涎腺母细胞瘤

Sialoblastoma

同义词(或曾用名): 先天性基底细胞腺瘤、基底样腺癌、胚组织瘤。

概述:

发生在腮腺或颌下腺罕见的潜在侵袭性肿瘤,通常在出生时即存在,重现原始涎腺始基结构。

发病部位: 腮腺和颌下腺累及的比例为 3:1。

诊断要点:

  1. 罕见,多数出现在出生时或生后不久,偶见 2 岁后诊断者。男女比例为 2:1;临床表现多为颊部或颌下区肿块,肿瘤偶尔很大,皮肤发生溃疡。
  2. 肿瘤由基底样上皮细胞构成,肿瘤细胞形成小导管、蕾状结构和实性器官样巢,周围细胞可呈栅栏样排列。
  3. 肿瘤细胞胞质少,核圆形或椭圆形,单个或几个核仁,核染色质细。可见稍成熟些的有粉色胞质的立方形上皮细胞。可见肌上皮细胞。肿瘤分裂活性不一,可以发生坏死、细胞核多形性和 MIB 1 增生指数增加。
  4. 间质常疏松且不成熟。
  5. 有学者提议,应根据有无神经或血管侵犯、坏死和细胞学的非典型性将其分为良性和恶性。

免疫组织化学染色:

肿瘤广泛表达 S-100 蛋白和波形蛋白。导管结构表达细胞角蛋白。

预后:

成涎细胞瘤有复发(22%)潜能,偶尔发生区域转移(9%),有 1 例致死的报道。

治疗:

多数采用外科手术切除治疗。