涎腺黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤
Exfranodal MALT Lymphoma
概述：
发生在黏膜相关淋巴组织（MALT）的低度恶性 B 细胞淋巴瘤。
发病部位： 通常为持久的单侧或双侧腮腺区肿块，但任何大小涎腺都可受累。区域淋巴结也可能由于肿瘤而增大。
诊断要点：
主要发生在 55-65 岁的成人，女性稍多见。
可能是涎腺原发性或继发性的，受累涎腺持久增大，有时伴区域淋巴结增大或单克隆丙种球蛋白病。 患者可能有其他自身免疫性疾病。肿瘤切面黄褐色，鱼肉样，可见微囊。
腮腺 MLAT 淋巴瘤几乎全部发生在淋巴上皮性涎腺炎的背景上。组织学特点包括不明确的结节状至弥漫的异质性 B 细胞浸润，完全或部分的破坏正常腺体结构。病变由非典型性小淋巴细胞、中心细胞样细胞、单核样 B 细胞、免疫母细胞、淋巴浆细胞性细胞和浆细胞构成。常出现肿瘤性 B 细胞聚集成的反应性生发中心导管偶尔扩张成囊性，使腺体呈多囊状。腮腺 MALT 淋巴瘤的一个发生在淋巴上皮性涎腺炎基础上重要的早期变化是单核细胞样细胞和中心细胞样 B 细胞围绕上皮肌上皮岛形成所谓的“晕轮”。这些细胞可能形成宽的、相互连接的片。病变中可见上皮样组织细胞团和明显的纤维化。分化高的成分附近可出现单个或多个大细胞转化灶。
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞表达全 B 细胞抗原如 CD20. CD19. CD79a、PAX5，Bcl-2+，近半数表达 CD43。有浆细胞分化病例，轻链可呈限制性表达。一般不表达 CD5，IgD 阴性。CD10 和 Bcl-6 可显示残存滤泡（Bcl-2 阴性），肿瘤细胞阴性。CD21. CD23. CD35 可显示滤泡树突细胞网存在，Ki-67 指数<20%。
鉴别诊断：
淋巴上皮性涎腺炎 ：免疫组织化学或流式细胞检测到单一的轻链时支持淋巴瘤。
反应性滤泡增生 ：在 EMZBCL 中，滤泡可被表达 bcl-2 的肿瘤性 B 细胞占据。
滤泡性淋巴瘤 ：滤泡样结节 bcl-2 阳性，并且表达 CD10 和 bcl-6。
预后：
涎腺 EMZBCL 的预后通常良好，就诊时局限性（stage I E）并且为低度恶性者的预后非常好。有淋巴结累及（stage II E）者的预后通常与原发性淋巴结的低度恶性 B 细胞淋巴瘤相似。