涎腺非霍奇金淋巴瘤

non-Hodgkin lymphoma

发病部位： 最常发生的腺体是腮腺，其次为颌下腺。约 10%的病例有多个腺体受累（特别是双侧）。

诊断要点：

1. 涎腺原发性非霍奇金淋巴瘤少见，占所有原发性结外 NHL 的 5%，涎腺肿瘤的 2%。最常发生在腮腺，其次为颌下腺。临床表现为无痛性肿块，少数病例有疼痛，多数患者在 50-60 岁。
2. 组织学类型：多数为 B 细胞淋巴瘤，主要包括滤泡性淋巴瘤、结外边缘区 B 细胞淋巴瘤：常与舍格伦综合征相关。
3. 套细胞淋巴瘤：可表现为涎腺累及。
4. 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤：占所有涎腺 NHL 的 15%。肿瘤具有浸润性，破坏腺实质，沿残余的腺泡浸润间质。肿瘤由大淋巴样细胞构成，相似于中心母细胞或免疫母细胞，表达全 B 标志。
5. 间变性大细胞淋巴瘤、非特异性外周 T 细胞淋巴瘤和鼻型 NK/T 细胞淋巴瘤也可累及涎腺。

鉴别诊断：

1. 淋巴上皮性涎腺炎 ：舍格伦相关病变，是黏膜相关结外边缘区 B 细胞淋巴瘤的瘤前病变。
2. 木村病 ：不明原因的良性病变，常累及年轻人头颈部软组织，在亚洲人群好发，常累及大涎腺。特征为反应性淋巴样滤泡、生发中心血管化、明显的嗜酸性粒细胞浸润、高内皮静脉增生和明显的硬化。
3. 慢性硬化性涎腺炎 ：慢性颌下腺炎症，可双侧发病。组织学上有重度淋巴浆细胞浸润，伴反应性淋巴样滤泡、腺泡萎缩、导管周围纤维化和小叶间硬化。与淋巴瘤相比，滤泡间的淋巴细胞缺乏非典型性和浸润性生长。

预后：

涎腺淋巴瘤的预后取决于组织学类型和临床分期。T 细胞淋巴瘤和结外 NK/T 细胞淋巴瘤一般预后不佳。