骨髓增生异常综合征,不能分类

Myelodysplastic Syndromes, Unclassifiable

概述:

2017 年 WHO 淋巴造血系统肿瘤分类第四版(2016 版)更新版正式出版了,在骨髓增生异常综合征(MDS)的分类、诊断标准及预后相关因素方面进行了部分更新。

诊断要点:

符合下列情况之一的应诊断为骨髓增生异常综合征-不能分类(此类患者应临床密切观察,随其疾病进展有的病例或可分类):

  1. 所有指标符合诊断为骨髓增生异常综合症伴单系异型增生、骨髓增生异常综合症伴多系异型增生、骨髓增生异常综合症伴环形铁粒幼细胞及单系异型增生、骨髓增生异常综合症伴环形铁粒幼细胞及多系异型增生、骨髓增生异常综合症伴孤立性 5q-,但外周血最少两次检测原始细胞达 1%。

  2. 所有指标符合诊断骨髓增生异常综合症伴单系异型增生、异常综合症伴孤立性 5q-、骨髓增生异常综合症伴环形铁粒幼细胞及单系异型增生等,但外周血三系细胞减少。

  3. 持续性外周血细胞减少,外周血原始细胞 ≤1%,骨髓原始细胞<5%,骨髓髓系细胞无明显(<10%)发育异常,但有符合 MDS 的细胞遗传学异常。