硬化性苔藓
Lichen sclerosus,LS
同义词(或曾用名): LS;硬化萎缩性苔藓
概述:
特征性表现为瓷白色萎缩性丘疹及斑块。
发病部位: 可发生于身体任何部位,多见于外生殖器,有时可发生于外伤部位。
诊断要点:
儿童和成人均可发生,女性明显好发于男性。
外阴硬化性苔藓的典型症状为瘙痒,也可疼痛。外生殖器以外的硬化性苔藓多无症状。慢性外生殖器皮损可发生溃疡、继发鳞状细胞癌及包茎。发生于男性外生殖器者曾被称为干燥性闭塞性龟头炎,通常仅发生于未行包皮环切术的男性。累及女性外生殖器者曾被称为女阴干枯症。
组织学改变:特征性表现为界面皮炎,伴有表皮萎缩、毛囊角栓(黏膜外部位)、真皮浅层基质水肿及最终硬化。硬化的胶原呈均一化或透明样外观,失去正常胶原纤维的纤维状外观。淋巴细胞在变性的结缔组织下方或纤维化基质和正常基质交界处呈片状或苔藓样浸润。非常早期表现为银屑病样增生及淋巴细胞苔藓样浸润伴有淋巴细胞外移进入表皮基底层,后者类似于斑片明蕈样霉菌病。
鉴别诊断:
慢性放射性皮炎 :与硬化性苔藓不同,其可见更多扩张的血管,且可见非典型的放射性纤维母细胞。
硬化性苔藓样移植物抗宿主病及浅表硬斑病、点滴型硬斑病 :点滴型硬斑病普遍被认为与硬化性苔藓为同一疾病。如果硬化累及真皮网状层或皮下组织,则应诊断为硬化性苔藓/硬斑病重叠征。
治疗:
外用强效糖皮质激素,包茎或瘢痕影响功能者应当手术治疗。
病例报道: