多形性红斑
Erythema Multiforme,EM
同义词(或曾用名): EM;轻型 EM;
概述:
是一组临床表现由轻到重(突然出现的靶样皮损(肢端面部)、红斑风团样丘疹和斑块、皮损融合可导致多环样外观)的疾病谱。
发病部位: 肢端(易累及上肢,尤其手背和前臂)、面部
诊断要点:
经典的 EM,又称轻型 EM,是一种急性自限性疾病,多数呈良性经过。
四肢和躯干分布的靶型丘疹、丘疱疹或斑块,常累及手掌。靶型皮损中心呈暗红或紫红色,周围绕以一个或两个同心圆状的苍白圈及红斑。本病皮损多样,可出现水疱。轻型多形性红斑多与单纯疱疹病毒携带状态有关,爆发时可伴有口唇疱疹或紫外线暴露后的潜在单纯疱疹病毒激活。
组织学改变与 SJS、TEN 相似,仅凭组织病理学不能相互鉴别。大多数 EM 为急性起病,常表现为网篮状正角化过度、空泡化界面皮炎以及表皮内显著的单个或旋涡状聚集的角质形成细胞坏死,多在基层底上方。严重者可表现为致密的苔藓样炎症细胞浸润,通常只有真皮浅层血管用围淋巴细胞浸润。真皮内嗜酸性粒细胞浸润一般很少或没有。大疱型 EM,融合性角质形成细胞坏死和空泡化改变导致表皮下裂隙形成。真皮乳头水肿可继发于表皮下裂隙。
鉴别诊断:
急性移植物抗宿主病 :很难与 EM 相鉴别。前者常表现为附属器上皮的空泡化界面反应。
固定性药疹 :其表皮表现可与 EM 相似,但是前者真皮乳头内常有中性粒细胞和(或)嗜酸性粒细胞程润,且炎症特征性地累及真皮网状层的深层血管网。反复发作的固定性药疹在真皮乳头可见噬黑素细胞。
苔藓样糠疹 :常表现中性粒细胞性结痂、淋巴细胞外移、真皮乳头红细胞外溢及深层血管周围淋巴细胞浸润。但急性痘疮样苔藓样糠疹的早期皮损很难与 EM 鉴别。
急性皮肤型红斑狼疮 :有时与 EM 难以鉴别。急性狼疮常表现为致密的止角化过度、表皮萎缩、相对稀疏的单个角质形成细胞坏死及真皮间质内黏蛋白增多。
化疗引起的界面皮炎 :其特征为角质形成细胞异形性及基底层鳞状上皮化生。
单纯疱疹病毒和水痘带状疱疹 :常表现为表皮或毛囊上皮的空泡化界面皮炎,但这些为病毒性细胞病理学次要特征。
治疗:
防晒和避光可降低 HSV 发作。间断或抑制性系统抗病毒治疗通常有效,如阿昔洛韦、泛昔洛韦或伐昔洛韦。
病例报道: