苔藓样糠疹

概述：

一种特发性疾病，在临床和组织病理学上是一组病谱，一端为急性痘疮样苔藓样糠疹（PLEVA，Mucha Habenuann 病），另一端是慢性苔藓样糠症（pityriasis lichenoides chronica,PLC)。

诊断要点：

1. 急性痘疮样苔藓样糠疹（PLEVA）好发于儿童和青少年，表现为泛发性水疱，出血性红色无症状的溃疡性丘疹，遗留局灶性痘疮样瘢痕。严重的超急性亚型特征为发热、全身症状及较大的溃疡，与 EBV 或 CMV 感染相关。慢性苔藓样糠症（PLC）的表现相对较轻，病程缓慢，为散在不规律的红色丘疹，症状轻微，好发于儿童或成人。典型 PLC 无溃疡或瘢痕。PLEVA 和 PLC 重叠或介于两者之间的病例易见。

2. 组织学改变：1）PLEVA 表现为角化不全性中性粒细胞性结痂、空泡化界面皮炎伴淋巴细胞外移、真皮乳头出血及浅深层楔形淋巴细胞浸润。2）除了中性粒细胞性结痂，中性粒细胞性海绵水肿或真皮内中性粒细胞浸润不明显。3）真皮内通常无嗜酸性粒细胞浸润。4）充分发展的皮损在表皮真皮交界处下方可见苔藓样浸润。常可见血管内或周围致密的淋巴细胞浸润；偶见血管炎的其他证据，如血管壁纤维素样改变。在 PLC 中，血管周围淋巴细胞浸润通常稀疏，局限在真皮浅层。角化不全、界面皮炎及淋巴细胞外移很常见，但中性粒细胞性结痴和红细胞外溢不明显或者缺乏。

鉴别诊断：

1. 玫瑰糠疹 ：与苔藓样糠疹很相似。均可见淋巴细胞外移和红细胞外溢，但前者主要为海绵性水肿性皮炎，极少有界面皮炎，而后者主要为界面皮炎，可继发海绵水肿。中性粒细胞性结痂及真皮深层血管周围受累更倾向于 PLEVA。

2. 银屑病 和皮肤癣菌病：中性粒细胞性结痂也是银屑病和皮肤癣菌病的典型表现，但界面皮炎不是银屑病的特征，真菌的组织化学染色可以明确诊断不常见的表现为界面反应的皮肤癣菌病。

3. 淋巴瘤样丘疹病 （B 型）或覃样霉菌病：苔藓样糠疹不应有非典型淋巴细胞，如果表皮或真皮内出现扭曲状或脑回状核的非典型淋巴细胞，则应考虑淋巴瘤样丘疹病（B 型）或覃样霉菌病的可能。苔藓样糠疹核斑块期簟样毒菌病都可表现为淋巴细胞外移而无异形性。在蕈样霉菌病中，淋巴细胞倾向于在表皮基底层聚集，角质形成细胞坏死、空泡化改变及海绵水肿很少见甚至缺乏。在苔藓样糠疹中，表皮全层可见更散在的淋巴细胞，海绵水肿或界面改变明显，真皮深层血管周围淋巴细胞浸润有特异性。

4. 淋巴瘤样丘疹病 （A 型）：如果真皮内出现散在的 CD30 阳性的大淋巴细胞，核仁明显，则应考虑前者。

治疗：

可外用糖皮质激素、光化学疗法以及口服红霉素或四环素。本病建议长期观察随访。