肝脏导管内乳头状肿瘤

Intraductal Papillary Neoplasm， IPN

同义词（或曾用名）： 导管内乳头状肿瘤伴低级别或中级别上皮内肿瘤、导管内乳头状肿瘤伴高级别上皮内肿瘤

发病部位： 肝内胆管、肝门及肝外胆管

诊断要点：

1. 罕见，多见于老年患者，可见于肝内胆管、肝门及肝外胆管，可单发（胆管内乳头状瘤），也可多发（胆管内乳头状瘤病），甚至弥漫分布于肝内、肝外胆管；

2. 胆管扩张，呈纺锤状或囊性(单房或多房)，腔内可见具纤细的纤维血管轴心的乳头状或绒毛状结构，可见实性或筛状区域；

3. 细胞形态多样，根据细胞形态及是否分泌黏液，IPN 可分为 4 个亚型：胰胆管型、肠型、胃型及嗜酸细胞型，胰胆管型为最常见的亚型；

4. 细胞可具不同程度的异型性，根据结构及细胞的非典型性，IPN 分为低级别、中间型或高级别，分别称为导管内乳头状肿瘤伴低级别上皮内肿瘤、导管内乳头状肿瘤伴中级别上皮内肿瘤及导管内乳头状肿瘤伴高级别上皮内肿瘤

5. 高级别病例应多取材，仔细观察，以排除间质浸润可能。

免疫组织化学染色：

胰胆管型 MUC1. MUC5AC、MUC6 阳性，肠型 MUC2. CDX2. MUC5AC 阳性，胃型 MUC5AC 阳性，嗜酸细胞型: MUC5AC、MUC6 阳性。

鉴别诊断：

胆管黏液性囊性肿瘤 ：含有卵巢间质成分，免疫组织化学染色 ER、PR、Inhibin 等阳性。