肝脏黏液性囊性肿瘤
Mucinous Cystic Neoplasms of the Liver
同义词（或曾用名）： 黏液性囊腺瘤，黏液性囊腺癌，黏液囊性肿瘤伴上皮内肿瘤
概述：
是一种囊性上皮性肿瘤，由立方或柱状黏液上皮及卵巢样上皮下间质构成，通常不与胆道相通。绝大多数患者为女性。
发病部位： 肝脏、肝外胆道系统
诊断要点：
罕见，绝大多数患者为女性，绝大部分发生于肝内，但也可发生于肝外胆管及胆囊；大体表现常为多房囊性，可为孤立性或多个囊肿，直径 2.5-28cm，囊内容物通常为透明液体，可有出血或黏稠物；
显微镜下，非浸润型黏液性囊性肿瘤多为多房囊性，并有较厚的纤维包膜，囊内壁光滑，可有息肉样或乳头状结构；
囊内壁、乳头或息肉样结构被覆柱状、立方或扁平的黏液性上皮，胞浆弱酸性，核位于基底部，基底膜完整；
部分病例可见胃型或肠型上皮分化和鳞状上皮化生；
大约一半的肿瘤有散在的内分泌细胞，可表达嗜铬粒蛋白和突触素；
细胞总是黏液细胞，可伴有肠上皮化生（杯状细胞），细胞无明显异型及核分裂像； 局灶上皮不典型增生，包括微乳头结构或隐窝样的上皮陷入，核增大、深染、复层及核分裂均可见；依据上皮细胞及结构的不典型性，非浸润型黏液性囊性肿瘤分为低级别、中级别及高级别，可诊断为黏液性囊腺瘤（低级别核异型）、交界性黏液性肿瘤（中级别核异型）、原位癌（高级别核异型）甚至黏液性囊腺癌（伴间质浸润）；
高级别病例具明显的结构异常，表现为外生性乳头内腺体背靠背排列，核多形性和大量的核分裂像；
当出现浸润性癌成分时，应诊断为黏液性囊性癌，多数浸润性癌是具有管状或管状乳头状生长方式的导管腺癌；
基底膜下方是致密的富于细胞性卵巢样间质，周边见疏松纤维组织包绕，间质细胞呈梭形，偶尔呈椭圆形，局灶黄素化；
囊壁内可见平滑肌束、泡沫细胞、胆固醇结晶及吞噬色素的巨噬细胞构成的黄色肉芽肿。
免疫组织化学染色：
上皮细胞表达 CK7. CK8. CK18. CK19 及 EMA，并灶性表达癌胚抗原 CEA；间质细胞表达 vimentin、actin 和 desmin， 以及 ER、PR 和 α-inhibin 3
鉴别诊断：
胆管导管内乳头状肿瘤 ：与胆管相通，并且缺乏卵巢样间质。
胰型肝微囊性浆液性囊腺瘤 ：被覆胞浆透明且富含糖原的立方上皮细胞的微小多囊结构，缺乏卵巢样间质。
孤立性肝囊肿 ：被覆胆管上皮，缺乏卵巢样间质；
预后：
非浸润型胆管黏液性囊性肿瘤经彻底手术切除后，预后很好。