纤维板层型肝细胞癌

Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma

发病部位： 肝脏

诊断要点：

1. 好发生于年轻成人，大体检查多数为界限清楚单个肿块，常呈黄色或浅棕色，切面可见纤维性条带，多数病例可见中央瘢痕；

2. 镜下显示在致密平行板层状排列的胶原纤维束背景上，肿瘤细胞呈实性巢状、片状及梁状分布，边缘呈推进性生长，有时见到良性汇管区陷入肿瘤边缘区；

3. 细胞呈大的多角形嗜酸细胞，界限清楚的，有丰富嗜伊红颗粒状胞浆，常见毛玻璃样小体（苍白小球）或 PAS+玻璃样小球（透明小体），核呈大的空泡状，核仁突出；

4. 部分病例局部区域肿瘤细胞排列成环状或卵圆形腺样结构，有些腔内含有黏液卡红和／或 AB 阳性的分泌物；

5. 常见血管侵犯和坏死、钙化，中央区域可形成瘢痕；

6. 间质可有小的厚壁血管；

7. 少数病例呈现核的多形性。

免疫组织化学染色：

HepPar1. arginase, CK7. Glypican3. CK8. CK18 常阳性，多克隆 CEA、CD10 可显示毛细胆管结构，Mucin、单克隆 CEA 阴性。

鉴别诊断：

1. 肝内胆管细胞癌 ：常呈腺样结构，免疫组织化学染色 mucin、CK19 等阳性，HepPar1. Glypican3 阴性。

2. 肝细胞局灶结节性增生 ：无肝细胞异型性，纤维性间质中可见胆管及炎细胞浸润，免疫组织化学染色 Glypican3 阴性。

3. 硬化型肝细胞癌 ：肝细胞较小，缺乏大的嗜酸性颗粒状胞质，腺样结构常见 。