先天性支气管周围肌纤维母细胞瘤

Congenital Peribronchial Myofibroblastic Tumour

同义词（或曾用名）： 先天性纤维肉瘤、先天性平滑肌肉瘤、先天性支气管肺平滑肌肉瘤、先天性肺肌纤维母细胞瘤

概述：

一种支气管血管周间质均一胖细胞到较梭形细胞增生性病变，细胞排列成宽的交错的束

发病部位： 肺，支气管

诊断要点：

1. 罕见，常于新生儿期发现，界限清楚、无包膜，表面光滑或多结节，切面棕灰色到黄褐色似肉样，有时出现出血和坏死；

2. 肺实质被形态一致的梭形细胞取代，梭形细胞排列成束状，有时可见鱼骨样排列；

3. 细胞核长形，染色质细而分散，无多形性和异型性，核分裂像多少不一，无不典型核分裂象；

4. 常见支气管周围侵犯；

5. 肿瘤细胞弥漫性生长可使肺实质消失，细胞岛或结节之间可见分散的灶状未受累肺实质；

6. 肿瘤可在纵隔或胸膜表面生长；

7. 在细胞少的血管周围区，肿瘤细胞呈较明显的纤维黏液样或肌纤维母细胞的增生，异型性不明显；

8. 部分病例可见囊性出血灶。

免疫组织化学染色：

梭形细胞 vimentin 弥漫强阳性， desmin、SMA 阴性或少数细胞阳性，可非特异性表达 NSE、α-SMA、HHF35 actin、MSA、S-100. CD34. CD57. CD68. XⅢa 因子和 CAM5.2 等