肺淋巴管平滑肌瘤病

Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis

同义词（或曾用名）： 淋巴管肌瘤病

概述：

是一种最常发生于生育期年龄女性的以类似平滑肌细胞的不成熟的短梭形细胞在肺间质中广泛浸润，并常与囊性变有关的病变。

发病部位： 肺

诊断要点：

1. 罕见，几乎全部发生于育龄期妇女，早期病变可能只显示几个散在的囊肿，晚期显示从肺尖到基底部呈弥漫性囊性变；

2. 病变主要有多发囊性结构和不成熟的平滑肌增生为特征，表现为大小不同的囊性腔隙被覆斑块样或结节性聚集的平滑肌样梭形细胞；

3. 部分区域可见圆形的上皮样细胞与梭形细胞混合存在，这些圆形细胞可能为血管周细胞或上皮样平滑肌细胞；

4. 在伴有结节样硬化的病例，可出现微小肺细胞增生结节。

免疫组织化学染色：

α-SMA、desmin、vimentin、HMB45. Melan-A 阳性，有些病例 ER 和 PR 阳性。

鉴别诊断：

转移性平滑肌肿瘤 ：缺乏与梭性细胞密切相关的多囊性结构，HMB45. Melan-A 阴性。