肺静脉肉瘤

Pulmonary Vein Sarcoma

概述：

一种发生在肺静脉并几乎总有平滑肌肉瘤分化特征的肉瘤。

发病部位： 肺

诊断要点：

1. 罕见，年龄范围 23 ～ 67 岁，女性发病为主，肿瘤一般呈肉褐色，位于静脉腔内，或侵犯静脉壁而累及肺实质的肺门结构常见；

2. 大多数肺静脉肉瘤显示平滑肌分化，形态似平滑肌肉瘤，梭形细胞丰富，伴有不同程度的分裂活性和坏死；

3. 部分病例可见上皮样分化形态。

免疫组织化学染色：

vimentin、desmin 和 actin 阳性，40％的病例可异常表达细胞角蛋白。