肺炎性肌纤维母细胞瘤

Pulmonary Inflammatory Myofibroblastic Tumour

同义词（或曾用名）： 炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色瘤、假肉瘤性肌纤维母细胞肿瘤

概述：

由肌纤维母细胞性梭性细胞和伴随的常以浆细胞、淋巴细胞为主炎炎细胞浸润组成的独立性肿瘤。

发病部位： 肺内、少数累及胸壁、纵隔或胸膜

诊断要点：

1. 任何年龄均可发病，但多数发病于 40 岁以前，大体常表现为孤立的圆形肿块，偶尔可多发，呈界限清楚的质硬肿块，无包膜，切面黄色到灰色；

2. 病变主要由两种成混合构成，肌纤维母细胞性梭形细胞及炎症浸润细胞；

3. 梭形细胞排列成束状或席纹状，胞浆淡染，界限不清，核卵圆形，染色质细，核仁不明显，仅轻度或无核异型，核分裂像多少不一；

4. 炎性浸润细胞以浆细胞、淋巴细胞为主，可伴组织细胞、泡沫细胞、多核巨细胞、R-S 样细胞及中性粒细胞，有时可见淋巴滤泡形成；

5. 个别病例可见梭形细胞浸润血管或胸膜。

免疫组织化学染色：

梭形细胞表达 vimentin 和 SMA，少数表达 desmin、MSA，30%病例 CK 局灶阳性，50%病例 ALK1 阳性，myogenin、myoglobin、CD117 和 S100 蛋白阴性。