肺弥漫性淋巴管肌瘤病

Diffuse Pulmonary Lymphangiomatosis

同义词（或曾用名）： 淋巴管瘤病，淋巴管扩张，淋巴管发育不良

概述：

一种淋巴管腔隙和平滑肌沿肺、胸膜和纵隔的正常淋巴管呈弥漫性增生性病变。

发病部位： 肺

诊断要点：

1. 多见于儿童和年轻成人，大体表现为支气管血管束及包括胸膜、小叶间肺间隔和纵隔在内的其他结构显著增厚；

2. 镜下见大小不等、相互吻合被覆内皮细胞的腔隙沿胸膜、小叶内间隔和支气管血管鞘内的淋巴管路径弥漫分布，腔内为无细胞的嗜酸性的物质；

3. 在腔隙之间可见有多少不等的胶原及平滑肌样梭形细胞；

4. 周围的肺实质肺泡内可见多少不等的含铁血黄素细胞。

免疫组织化学染色：

内皮细胞 CD31. CD34. FVIII、ERG 阳性，vimentin 阳性、UEA 阳性，梭形细胞 vimentin、desmin、actin 和 PR 常，但 ER、keratin、HMB45. Melan A 阴性。

鉴别诊断：

1. 淋巴管扩张症 ：仅表现为淋巴管扩张，无淋巴管的数量增加，且淋巴管不相互吻合，缺乏梭性细胞。

2. 肺淋巴管平滑肌瘤病 ：包含有 HMB45 阳性细胞。

3. Kaposi 肉瘤：无相互吻合的淋巴管。