肾上腺淋巴造血肿瘤

haematolymphoid tumors of the adrenal glands

同义词（或曾用名）： 肾上腺淋巴瘤，肾上腺造血细胞肿瘤

概述：

原发于肾上腺的造血细胞肿瘤，绝大多数是淋巴瘤和浆细胞瘤

发病部位： 肾上腺

诊断要点：

1，约 20%的淋巴造血细胞肿瘤累及肾上腺，而原发于肾上腺的淋巴造血细胞肿瘤非常罕见，其中大多数是淋巴瘤，少数为髓外浆细胞瘤，发病多为老年人，男性多见；

2，单侧和双侧均可发生，皮质和髓质均可累及，有时肾上腺旁的淋巴结亦可累及，但病灶不如肾上腺的明显；

3，病灶通常较大，患者常有 B 症状；

4，B 和 T 细胞淋巴瘤均可发生，但 B 淋巴细胞为主，弥漫大 B 细胞性淋巴瘤最常见，其他少见的报道于肾上腺的原发性淋巴瘤包括浆母细胞淋巴瘤，伯基特淋巴瘤，外周 T 细胞淋巴瘤，结外 NK/T 细胞淋巴瘤以及髓外浆细胞瘤等。

免疫组织化学染色：

与淋巴结发生的淋巴造血细胞肿瘤相似

分子标记：

多为生发中心后 B 细胞来源，半数左右病例伴有 BCL6 基因重排

预后：

预后较差

治疗：

系统性治疗

参考文献：

Lloyd RV, Osamura RY, Kloppel G, et al, editors. WHO classification of the tumours of endocrine organs. 4th edition. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer); 2017