肉瘤样肾上腺皮质癌

Sarcomatoid Adrenal Carcinoma

同义词（或曾用名）： 肾上腺癌肉瘤

概述：

既显示明显的肾上腺皮质癌特征也显示肉瘤样组织学特征的肿瘤，后者可为非特异性的肉瘤，也可为特异性的肉瘤，最常见为横纹肌肉瘤、软骨肉瘤和骨肉瘤。

发病部位： 肾上腺皮质

诊断要点：

1，发病年龄 29-79 岁，平均 53 岁，无性别好发倾向；

2，临床表现常为腹部肿块或不适，约 20%为功能性，过分泌睾酮或醛固酮；

3，瘤体较大，平均直径 13cm, 切片灰黄灰褐，易碎，常见出血坏死，可见周围器官累及（如肾脏）等；

4，组织学上既有普通型或亚型的肾上腺皮质癌成分，又有梭形细胞或多形性肉瘤成分；后者可为非特异性的肉瘤，也可为特异性的肉瘤，最常见为横纹肌肉瘤、软骨肉瘤和骨肉瘤。

免疫组织化学染色：

上皮性成分通常表达 SF-1,不同程度表达 Inhibin,calretinin, melan-A 等，而肉瘤样成分不表达；肉瘤样成分通常核表达 β-catenin，P53 过表达；异源性成分表达相应肉瘤的标志物如横纹肌肉瘤样表达 desmin,MYoD1 等。

分子标记：

常见 CTNNB1 突变和 TP53 突变

鉴别诊断：

1，转移性肉瘤样癌：结合病史

2，肾细胞癌累及：表达 PAX8

3，去分化脂肪肉瘤：P16, CDK4, MDM2; FISH 检测 MDM2 扩增。

预后：

高度侵袭性，常见远处转移，术后平均存活时间 5 个月

治疗：

根治性肾上腺肿瘤切片，术后辅助系统性化疗

参考文献：

Thway K, Olmos D, Shah C, Flora R, Shipley J, Fisher C. Oncocytic adrenal cortical carcinosarcoma with pleomorphic rhabdomyosarcomatous metastases. Am J Surg Pathol. 2012;36(3):470‐477. Papathomas TG, Duregon E, Korpershoek E, et al. Sarcomatoid adrenocortical carcinoma: a comprehensive pathological, immunohistochemical, and targeted next-generation sequencing analysis. Hum Pathol. 2016;58:113‐122.