黏液样肾上腺皮质癌

Myxoid variant of adrenocortical carcinoma

同义词（或曾用名）： 肾上腺皮质癌

概述：

具有间质黏液变性特征的肾上腺皮质癌，黏液变区从 5%-100%不等

发病部位： 肾上腺

诊断要点：

1，肿瘤细胞呈实性片状、梁状或微囊、网状排列，间质为富于多少不等的黏液性基质；局灶可伴有髓性脂肪瘤样化生；

2，瘤细胞可呈异型显著的多形性细胞，也可表现为细胞相对单一的圆形细胞；核分裂象常见，可伴或不伴有坏死；

3，可见血管浸润和包膜突破；

4，部分黏液变性的肾上腺皮质癌应用 Weiss’s 评分标准可能存在生物学行为风险评估的不足，因此，所有具有黏液变性的肾上腺皮质肿瘤均应视为恶性潜能，需要充分的取材和充分的评估。

免疫组织化学染色：

表达 vimentin,不同 程度表达 SF-1,melan-a,inhibin-a,calretinin,syn,cd56 等，不表达 Cga, Ki67 通常＞ 10%

分子标记：

目前尚未发现 K-ras 或 EGFR 突变证据

鉴别诊断：

1，转移性黏液腺癌：结合病史，常见黏液湖和腺样结构，免疫组化染色表达 CK

2, 卵黄囊瘤：可见特征性的 S-D 小体，表达 AFP、CK、Glypican-3 和 SALL4 等。

预后：

生物学行为侵袭性，常见复发和远处转移。

治疗：

根治性切除，辅以术后辅助治疗

病例报道：

Hsieh MS, Chen JH, Lin LW.Myxoid adrenal cortical carcinoma presenting as primary hyperaldosteronism: case report and review of the literature. Int J Surg Pathol 2011; 19: 803–7. 参考文献：

Papotti M, Volante M, Duregon E, et al. Adrenocortical tumors with myxoid features: a distinct morphologic and phenotypical variant exhibiting malignant behavior. Am J Surg Pathol 2010; 34: 973–83.