肾上腺腺瘤样瘤

Adenomatoid tumor of the adrenal gland

同义词（或曾用名）： 良性间皮瘤

概述：

间皮起源的良性肾上腺肿瘤

发病部位： 肾上腺皮质

诊断要点：

1， 发病年龄 25-65 岁，男：女约 10:1，左侧肾上腺多见；

2，多为无症状因体检或其他原因而偶然发现，大体界限相对清楚，可累及肾上腺外，瘤体直径 0.5-17cm,切面实性，灰黄灰褐，偶尔可呈实性；

3，镜下界限通常清楚，无包膜，但可累及至肾上腺包膜外脂肪组织，肿瘤周边常见内陷的肾上腺皮质岛；

4， 肿瘤显示多种生长方式，包括实性，腺瘤样，血管瘤样以及囊性，典型的组织学表现为瘤细胞形成大小不等的小管状、腔隙样结构位于数量不等的纤维性间质之中，小管被覆肥胖的上皮样或扁平的内皮细胞样肿瘤细胞，可见轻度的异型性，无核分裂象和坏死，常见胞浆内空泡导致瘤细胞形成印戒细胞样改变；

5，间质以纤维性间质为主，部分可见平滑肌样特征，常见散在的淋巴样细胞浸润，偶见钙化和骨化，少数可合并髓脂肪瘤样特征；

免疫组织化学染色：

肿瘤细胞表达 CK5/6,WT1,Calretinin,d2-40 等，不表达 SF1, Inhibin, CD31, CD34, ERG, CK20,CEA 等，增殖指数较低。

鉴别诊断：

转移性腺癌：瘤细胞可见异型性和核分裂象，免疫组化染色不表达间皮细胞标志物；

恶性间皮瘤：呈破坏性生长，瘤细胞异型性较明显，可见核分裂象，P16 表达缺失；

淋巴管瘤或上皮样血管内皮细胞瘤：表达 CD31, CD34,ERG 等内皮细胞标志物

嗜酸性皮脂腺瘤：表达 SF1, inhibin-a 等

预后：

良性

治疗：

肿瘤切除

病例报道：

Zhao M , Li C, Zheng J, et al. Cystic lymphangioma-like adenomatoid tumor of the adrenal gland: report of a rare case and review of the literature. International Journal of Clinical and Experimental Pathology. 2013;6(5):943-50. 参考文献：

Lloyd RV, Osamura RY, Kloppel G, et al, editors. WHO classification of the tumours of endocrine organs. 4th edition. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer); 2017