平滑肌错构瘤

Smooth Muscle Hamartoma，SMH

同义词（或曾用名）： 竖毛肌错构瘤、先天性毛发、平滑肌痣

概述：

是一种少见的真皮平滑肌纤维增生。

发病部位： 躯干、四肢、头颈部、阴囊和结膜。

诊断要点：

1. 通常为先天性，好发于躯干和四肢近端的皮肤；

2. 病变位于真皮内，可见散在分布、排列杂乱的增生性平滑肌束；

3. 可与毛囊相连；

4. 被覆表皮可伴有棘细胞增生和基底细胞色素沉着；

5. 缺乏细胞多形性、核分裂和坏死。

免疫组织化学染色：

Desmin、actins 及其他平滑肌标记阳性，真皮中可见大量 CD34 阳性的树突细胞。

分子标记：

无

鉴别诊断：

1. 皮肤平滑肌瘤： 好发于成年人，呈小丘疹样至圆形小结节，细胞排列成编织状，细胞核长而两端钝圆。

2. 普通型蓝痣： 真皮深层境界不清的细长或树突状黑色素细胞增生。

预后：

良性，一般不复发。

治疗：

没有症状可不需治疗，有皮损或美容需要者以手术切除为主。

病例报道：

Yancovitz M, Gonzalez ME, Votava HJ, et al. Acquired smooth-muscle hamartoma. Dermatol Online J. 2009;15:12. 参考文献：

1. Fernandez-Flores A et al: Combined cutaneous smooth muscle hamartoma and nevus flammeus. J Cutan Pathol. 41(7):612-6, 2014

2. Tzu J et al: Combined blue nevus-smooth muscle hamartoma: a series of 12 cases. J Cutan Pathol. 40(10):879-83, 2013

3. García-Gavín J et al: Multiple congenital familial smooth muscle hamartoma in two siblings. Dermatol Online J. 18(5):7, 2012

4. Holland KE et al: Generalized congenital smooth muscle hamartoma presenting with hypertrichosis, excess skin folds, and follicular dimpling. Pediatr Dermatol. 25(2):236-9, 2008

5. Zarineh A et al: Smooth muscle hamartoma associated with a congenital pattern melanocytic nevus, a case report and review of the literature. J Cutan Pathol. 35 Suppl 1:83-6, 2008