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深部软组织平滑肌瘤

Leiomyoma of deep soft tissue

概述：

深部软组织平滑肌瘤是一种发生与深部软组织的平滑肌瘤，比较少见。

发病部位： 主要发生于中年人；有两种类型：一种为躯体深部软组织平滑肌瘤，另一种为盆腔腹膜后/腹腔平滑肌瘤；

诊断要点：

  1. 主要发生于中年人；有两种类型：一种为躯体深部软组织平滑肌瘤，另一种为盆腔腹膜后/腹腔平滑肌瘤；

  2. 界限清楚，平均直径 7.7cm；

  3. 瘤细胞类似成熟的平滑肌细胞，部分区域肿瘤排列丰富密集，部分疏松水肿，肿瘤细胞梭形，呈编织束状排列；

  4. 瘤细胞形态温和，含有丰富、嗜伊红色的胞质，核两端平钝或呈雪茄样，核末端常见核旁空泡，核无异型性，核分裂象罕见（<1/50HPF），女性腹膜后病变核分裂象可达 5/50HPF；

  5. 部分病例内可见变性或退行性变，如纤维化、玻璃样变、钙化和黏液变；但不见凝固性坏死；

  6. 如有明显脂肪改变则应称为肌脂肪瘤；

  7. 局灶退性变和非典型性的意义尚不明确，应仔细寻找分裂像并进一步取材。

免疫组织化学染色：

a-SMA、MSA、Desmin、h-caldesmon（+），S100（-），ER、PR（+）；

分子标记：

无

鉴别诊断：

  1. 神经鞘瘤 ：有 Antoni A 和 Antoni B 结构，常出血、囊性变；瘤细胞 S100（+）；

  2. 纤维瘤病 ：边界不清，侵袭性生长；瘤细胞 β-catenin（+）；

  3. 炎性肌纤维母细胞性肿瘤 ：属中间性肿瘤，轻度异型的梭形瘤细胞呈编织状排列，背景见大量淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润；ALK（+），SMA 灶性（+）；

  4. 胃肠外胃肠间质瘤 ：较少见，瘤细胞呈梭形，排列的形态复杂多样；CD117. CD34. DOG-1（+）。

预后：

完全切除可治愈，可局部复发，但无进展和转移。

治疗：

手术切除。

参考文献：

  1. Miettinen M: Smooth muscle tumors of soft tissue and non-uterine viscera: biology and prognosis. Mod Pathol. 27 Suppl 1:S17-29, 2014

  2. Miettinen M et al: Evaluation of biological potential of smooth muscle tumours. Histopathology. 48(1):97-105, 2006

  3. Hornick JL et al: Criteria for malignancy in nonvisceral smooth muscle tumors. Ann Diagn Pathol. 7(1):60-6, 2003

  4. Weiss SW: Smooth muscle tumors of soft tissue. Adv Anat Pathol. 9(6):351-9, 2002

  5. Billings SD et al: Do leiomyomas of deep soft tissue exist? An analysis of highly differentiated smooth muscle tumors of deep soft tissue supporting two distinct subtypes. Am J Surg Pathol. 25(9):1134-42, 2001

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