静脉内平滑肌瘤病

Intravenous Leiomyomatosis

概述：

是一种发生于静脉循环内的结节状平滑肌瘤

发病部位： 最常见于子宫肌壁间的静脉内，亦可发生于子宫外（盆腔/阔韧带血管＞腔静脉＞右心房＞肺血管）

诊断要点：

1. 好发于育龄期妇女（23-80 岁，最常见于 40-50 岁），多见于子宫肌壁间的静脉内，亦可发生于子宫外（盆腔/阔韧带血管＞腔静脉＞右心房＞肺血管）；大体上表现为静脉内的结节状肿块

2. 镜下可见静脉内平滑肌结节性增生，平滑肌分化一般分化良好，核分裂像罕见；

3. 少数病例富于细胞，可见少数核分裂像，一般不超过 1/10HPF；

4. 间质可水肿，可伴透明变性，偶尔可见脂肪组织。

免疫组织化学染色：

表达平滑肌分化标志物和女性激素受体，不表达黑色素标志物

分子标记：

t(12;14)(q14-15;q23-24)

鉴别诊断：

切割性平滑肌瘤：在子宫肌层内切割性生长，无真正的血管内生长；

良性转移性平滑肌瘤：多见于肺，先前有子宫平滑肌瘤的病史；

平滑肌瘤伴有局灶的血管内生长：大体上或临床上无静脉内的肿块，血管内生长为局限于平滑肌瘤轮廓内的平滑肌细胞想血管腔内生长。

预后：

总体上 41%可见子宫外盆腔的扩散，7%可见盆腔外部位的扩散（如心脏、肺等部位），复发率约 11%

治疗：

通过切除子宫和子宫外的血管内延伸性病灶而获得治愈

病例报道：

Clay TD, Dimitriou J, McNally OM, et al. Intravenous leiomyomatosis with intracardiac extension—a review of
diagnosis and management with an illustrative case. Surg Oncol 2013;22:e44–52. 参考文献：

Du J, Zhao X, Guo D, et al. Intravenous leiomyomatosis of the uterus: a clinicopathologic study of 18 cases, with emphasis on early diagnosis and appropriate treatment strategies. Hum Pathol 2011;42:1240–6. Dal Cin P, Quade BJ, Neskey DM, et al. Intravenous leiomyomatosis is characterized by a der(14)t(12;14)(q15;q24).
Genes Chromosomes Cancer 2003;36:205–6.