黏液性平滑肌肉瘤
Myxoid Leiomyosarcoma
概述：
平滑肌肉瘤伴有广泛的黏液样变性，定义为黏液变性区域占 50%以上
发病部位： 子宫、四肢、外阴、头颈部、胸壁和腹膜后等处
诊断要点：
- 多见于子宫，也可发生于四肢、外阴、头颈部、胸壁和腹膜后软组织；女性发病为主（男/女：1:3），中位年龄 58 岁；
- 镜下肿瘤呈 3 种主要的生长方式包括梭形细胞束状、网织状/微囊及黏液纤维肉瘤样，梭形细胞至少部分具有平滑肌样特征，明显嗜酸性的胞浆和两端顿圆的核；
- 细胞胞浆嗜伊红，可有不同程度的核异型，组织学分级多为 1-2 级，罕见 3 级；
- 核分裂像一般较少，很少超过 5/10HPF；
- 可有灶状上皮样结构；
- 可有坏死；
- 间质内含有大量的黏液（大于 50%以上），可形成黏液湖；
- 浸润周围组织。
免疫组织化学染色：
H-caldesmon、desimin、SMA、calponin 等阳性，可局灶表达 CAM5.2 和 EMA 等，CD10. ALK1. S100. CD34. CD117 阴性。
鉴别诊断：
1. 黏液纤维肉瘤 ：一般不表达 desimin、H-caldesmon、calponin 等平滑肌分化抗原。
2. 平滑肌瘤伴黏液变性 ：细胞无异型，很少核分裂像，无浸润性边缘。
- 炎性肌纤维母细胞瘤：瘤细胞呈组织培养样的肌纤维母细胞形态，胞浆双嗜性，背景中可见多少不等的炎细胞浸润，免疫组化染色一般不表达 H-caldesmon，表达 ALK，遗传学上约 60%存在 ALK 基因易位。
预后：
40%复发，15%转移，17%因肿瘤死亡。
治疗：
手术切除为主，术后可辅助局部放疗
病例报道：
Korean J Intern Med. 2002 Dec;17(4):278-82. A case of primary myxoid leiomyosarcoma of the liver.
参考文献：