EBV 相关性平滑肌肉瘤

EBV-Associated Leiomyosarcomas

概述：

一种在肿瘤组织内可检测出 EBV 的平滑肌肉瘤，本病多发生于免疫抑制的儿童，也可见于受 HIV 感染的成人。

发病部位： 多发生于软组织和实质器官，如肺、肝、胃肠道、脾等。

诊断要点：

1. 肿瘤多发生于软组织和实质器官，如肺、肝、胃肠道、脾等，少数位于颅内； 多见于免疫系统功能低下者，如器官移植，HIV 感染等；
2. 大体检查肿瘤类似平滑肌瘤，质地偏硬，切面呈灰白色、漩涡状；
3. 镜下见肿瘤由成束的梭形细胞组成，可呈交织状排列，从典型的平滑肌肉瘤到分化成熟的平滑肌细胞，瘤细胞异型性不显著，瘤细胞核分裂活跃，瘤组织见较多的淋巴细胞浸润（主要为 T 淋巴细胞）；
4. 免疫组化标记 EBV 病毒的潜伏膜性蛋白(latent membrane protein，LMP)和 EBV 表面受体蛋白 CD21 有一定的诊断价值；
5. EBER 原位杂交检测阳性；

免疫组织化学染色：

所有病例 SMA 均阳性，约 50%可见 Desmin 阳性，亦常见 CD21 阳性。

鉴别诊断：

1. 平滑肌瘤：子宫外内脏发生少见；形态学与 EBV 相关性平滑肌肉瘤大多数情况下不易区分；EBER 原位杂交阴性。

2. 血管平滑肌瘤：常发生在软组织，内脏发生少见。

3. 肌性血管周细胞瘤：好发于四肢软组织，内脏发生少见；瘤细胞主要围绕血管周围，瘤细胞较小。

预后：

较好。

治疗：

手术切除；化疗、放疗、抗病毒治疗的效果有待证实。

参考文献：

1. Jossen J et al: Epstein-Barr virus-associated smooth muscle tumors in children following solid organ transplantation: A review. Pediatr Transplant. 19(2):235-43, 2015

2. Hussein K et al: Clinico-pathological characteristics of different types of immunodeficiency-associated smooth muscle tumours. Eur J Cancer. 50(14):2417-24, 2014

3. Issarachaikul R et al: Epstein-Barr virus-associated smooth muscle tumors in AIDS patients: a largest case (series). Intern Med. 53(20):2391-6, 2014