多形性脂肪瘤

Pleomorphic Lipoma

概述：

一种发生于皮下、含有核深染畸形巨细胞和小花样多核巨细胞的脂肪瘤，形态上可与梭形细胞脂肪瘤有过渡现象 WHO 现将两者归为同一类肿瘤

发病部位： 颈部、肩部和背部最多见，偶可发生于眼眶等部位

诊断要点：

1. 好发于 45 岁以上的男性。常位于皮下组织内，生长缓慢；

2. 以颈部、肩部和背部最多见，偶可发生于眼眶等部位；

3. 肿瘤圆形或结节状，有薄包膜，切面黄色，油腻；

4. 除成熟脂肪细胞外，肿瘤内还含有散在的核深染单核或多核畸形巨细胞，胞质呈嗜伊红色，部分细胞的核位于胞质周边，也称小花样细胞，为多形性脂肪瘤的特征性细胞；

5. 这些多形性细胞之间常含有丰富的胶原纤维，间质内常见肥大细胞浸润；

6. 部分区域内可见到梭形细胞脂肪瘤的成分，两者之间可看到过渡现象，有时可能完全没有脂肪成分。

免疫组织化学染色：

成熟脂肪细胞 S100 阳性，小花细胞 CD34 阳性，RB1 表达丢失，MDM2 及 CDK4 阴性。

分子标记：

13q14 缺失

鉴别诊断：

脂肪肉瘤：肿瘤部位深，体积大，真正的脂肪母细胞而非小花细胞，可见核分裂像，间质罕见肥大细胞，免疫组化染色可表达 CD34，遗传学上表现为 MDM2 扩增，无 13q14 缺失；

非典型多形性脂肪瘤样肿瘤：组织学和免疫表型特征与多形性脂肪瘤存在重叠，但肿瘤部位较深，边界不清，呈浸润性生长，可见深染的异型细胞和核分裂像可资鉴别。

预后：

良性肿瘤，完整切除后极少复发

治疗：

局部切除

参考文献：

1. Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F eds. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. 4th ed. IARC: Lyon, 2013.
2. Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW eds. Enzinger and Weiss’s soft tissue tumors. 6th ed. Philadelphia: Elsevier, 2013.