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冬眠瘤

Hibernoma

同义词（或曾用名）： 棕色脂肪瘤；胎儿脂肪瘤

概述：

由数量不等的成熟脂肪细胞、棕色脂肪细胞以及多泡状脂肪母细胞样细胞组成的良性脂肪源性肿瘤。

发病部位： 好发于大腿，其次为肩部、背部和颈部，也可见胸壁、腋窝、腹壁、腹股沟和上肢等。

诊断要点：

  1. 罕见，占良性脂肪肿瘤比例不到 2%, 所有脂肪源性肿瘤的 1%；

  2. 发病以中年成人为主，无性别好发倾向；

  3. 肿瘤提及一般较大（1-24cm，平均约 9.3cm），切面呈分叶状，有包膜，呈棕色、黄褐色或浅黄色；

  4. 镜下肿瘤可见完整包膜，由成熟的脂肪细胞、纤细空泡状和嗜酸性胞浆的棕色脂肪细胞以及较大的多泡状的脂肪母细胞样细胞组成，三种类型的细胞比例多少不等；

  5. 间质可见大的血管伴随，或伴有明显的黏液变性；

  6. 部分肿瘤细胞可呈梭形。

免疫组织化学染色：

不同程度表达 S100，梭形细胞亚型常呈 CD34 阳性。

分子标记：

11q13 重排，MEN1/AIP 共缺失。无 MDM2 基因扩增。

鉴别诊断：

  1. 脂母细胞瘤 ： 可能含有棕色脂肪细胞；通常发生在婴儿（3 岁以下） ；突出的小叶伴有粘液样基质和脂肪细胞。

  2. 颗粒细胞瘤： 胞质内为嗜酸性微小颗粒；无多泡细胞；弥漫性 S100 蛋白、CD68. NSE（+），部分可 TFE3（+） 。

  3. 成人型横纹肌瘤： 大的多角形细胞，丰富的嗜酸性细胞质；细胞质横纹和蜘蛛细胞可能存在；结蛋白（+）、肌生成素（+）、S100 蛋白（-）；

  4. 非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDLPS）：可能与以多泡状脂肪母细胞为主的冬眠瘤混淆；ALT/WDLPS 可见脂肪细胞的大小不一和具有非典型核的脂肪母细胞，深染的间质细胞。遗传学上存在 MDM2 基因扩增。

预后：

良性

治疗：

完整切除

参考文献：

  2. Nord KH et al: Concomitant deletions of tumor suppressor genes MEN1 and AIP are essential for the pathogenesis of the brown fat tumor hibernoma. Proc Natl Acad Sci U S A. 107(49):21122-7, 2010
  1. Furlong MA, Fanburg-Smith JC, Miettinen M. The morphologic spectrum of hibernoma: a clinicopathologic study of 170 cases. Am J Surg Pathol. 2001;25:809–814.

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