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支气管脂肪瘤

Endobronchial lipoma

同义词（或曾用名）： 脂肪瘤

概述：

发生于支气管内的良性脂肪肿瘤，组织学上可表现为浸润性生长，局灶的间质非典型性，遗传学上可见 HMGA1/2 基因重排，无 MDM2 基因的扩增。

发病部位： 支气管内

诊断要点：

  1. 发病年龄 44-80 岁（平均年龄 65 岁），绝大多数发生于男性，多有长期的吸烟史；

  2. 多数为其他疾病在影像学上偶然发现，部分可伴随肺癌，少数表现为梗阻性肺炎或胸痛；

  3. 气管镜下表现为息肉样或多结节状气管内肿物，瘤体直径 0.3-7.5cm 平均 1.8cm)；

  4. 镜下表现各异，呼吸性黏膜上皮下可见不同比例的成熟脂肪组织和纤维或硬化组织呈混杂性分布，边界欠清，无包膜，其内可见内陷的浆液-黏液性腺泡；

  5. 多数病例局灶可见间质细胞核深染和不规则或印戒样脂肪母细胞样细胞，类似于非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDLPS），少数病例可见骨和软骨化生，罕见间质黏液变性，无广泛内陷的表面上皮呈分叶状生长；

  6. 可见局灶的脂肪坏死和组织细胞浸润，无核分裂象。

免疫组织化学染色：

脂肪细胞表达 S100 蛋白，不表达 P16,CDK4,MDM2; 组织细胞表达 CD68，局灶核表达 P16；梭形细胞局灶表达 CD34

分子标记：

可见 HMGA1/2 基因重排，无 MDM2 基因的扩增

鉴别诊断：

  1. 支气管错构瘤：脂肪组织内可见内陷的呼吸性上皮呈裂隙或分叶状分布，可见其他间叶性成分如软骨、骨（有序分布）以及平滑肌或黏液性组织，不同于支气管脂肪瘤中的化生性骨和软骨（随意分布）。

  2. 支气管非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDLPS）：诊断需要存在明确的组织学非典型性和遗传学上的 MDM2 基因扩增，实际上发生在支气管的脂肪源性肿瘤绝大多数是脂肪瘤，而非 ALT/WDLPS，与之鉴别的临床意义在于 ALT/WDLPS 可复发并可发生去分化而转化成高级别肉瘤。

治疗：

病变完整切除

病例报道：

Cao D, Sun Y, Yang S. Endobronchial lipoma: an unusual cause of bronchial obstruction. Case Rep Med. 2011;2011:939808. 参考文献：

Boland J M , Fritchie K J , Ericksonjohnson M R , et al. Endobronchial lipomatous tumors: clinicopathologic analysis of 12 cases with molecular cytogenetic evidence supporting classification as "lipoma".[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2013, 37(11):1715-21.

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