肌脂肪瘤
Myolipoma
同义词（或曾用名）： 脂肪平滑肌瘤
概述：
是一种由成熟脂肪组织和数量不等的平滑肌组织组成的良性肿瘤。
发病部位： 好发于盆腔、腹膜后、腹壁，少数可发生在背部、胸壁、腹股沟，偶可发生于心脏旁。
诊断要点：
好发于成年人，女性多见，中位年龄 47 岁；
肿瘤体积较大，平均 15cm，切面灰白灰黄，质偏硬；
主要发生于盆腔、腹膜后、腹壁、背部、胸壁、腹股沟、心脏旁；
由数量不等的成熟脂肪组织和平滑肌组织组成的良性肿瘤；
平滑肌细胞排列成类似于平滑肌瘤的短束形，偶见退行性变的非典型性，但无核分裂象和坏死，间质可见散在的肥大细胞；脂肪细胞分化成熟，无脂肪母细胞；
常见散乱的薄壁血管，但缺乏厚壁肌动脉；
背景硬化或慢性炎症可能突出，偶见骨化。
免疫组织化学染色：
平滑肌成分对平滑肌标志物（肌动蛋白、结蛋白、钙调素、H-Caldesmon）阳性 ；HMGA2 阳性；ER 和 PR 通常阳性； HMB-45. MART-1. CD34 和 S100 蛋白阴性（脂肪细胞阳性）；CDK4 和 MDM2 以及 P16 阴性。
分子标记：
HMGA2 基因异常
鉴别诊断：
血管平滑肌脂肪瘤 （PEComa）： 粒状或透明丰满/上皮样平滑肌细胞及厚壁肌血管；表达肌动蛋白和/或结蛋白，表达 HMB 45 和/或 MART-1 。
平滑肌瘤伴脂肪化生/变性 ：脂肪变性在子宫肌瘤中较为常见，在软组织平滑肌瘤中非常罕见。
梭形细胞脂肪瘤 ：腹膜后和骨盆极少见； 梭形细胞缺乏平滑肌分化，可见 嗜酸性纤维胞浆或核旁空泡 ；间质黏液变性伴绳索样胶原沉积，免疫组化染色表达 CD34，RB1 表达缺失；
高分化脂肪肉瘤伴平滑肌肉瘤分化：仔细取材常见可见高分化脂肪肉瘤成分，平滑肌肉瘤至少可见局灶的非典型性和核分裂象，免疫组化染色弥漫表达 P16. CDK4 和 MDM2，遗传学上显示 MDM2 基因扩增。
预后：
良性
治疗：
完整切除。
参考文献：