脂肪瘤病

Lipomatosis

概述：

脂肪瘤病(lipomatosis)是一种成熟脂肪组织的弥漫性过度增生，临床上有七种类型，可发生于躯体的不同部位

发病部位： 肢体、躯干

诊断要点：

临床上可分为以下几型：
弥漫性脂肪瘤病：多起病于 2 岁以内，也可发生于成年人，常累及肢体或躯干的大半部分以及头颈部、腹部和盆腔或胃肠道；
对称性脂肪瘤病：又称 Madelung 氏病和 Launois-Bensaude 综合征，好发于中年男性，大多数患者酗酒或有肝病史，脂肪组织多积聚于颈部，面颊、乳腺、上臂和腋下也可发生；
盆腔脂肪瘤病：主要发生于黑人男性，增生的脂肪组织主要积聚于盆腔和直肠周围；
类固醇性脂肪瘤病：是一种长期的外源性激素治疗或受肾上腺皮质激素刺激所引起的脂肪组织过度增生，脂肪组织主要积聚于面部(满月脸)、胸骨上(垂肉)或肩胛间区(水牛背）；
颅脑皮肤脂肪瘤病：是一种先天性错构瘤，表现为皮肤病变、脂肪瘤和同侧眼脑畸形；
脊膜外脂肪瘤病：病变弥漫累及脊膜外；
HIV 脂肪营养不良：主要发生于接受蛋白抑制剂治疗的 AIDS 患者，亦可见于其他抗病毒治疗的患者，脂肪组织主要积聚于内脏、乳腺和颈部等处；
镜下各型脂肪瘤病相似，均由小叶状或成片的成熟脂肪细胞组成，可浸润邻近的组织。

预后：

易发生局部复发

治疗：

保守的手术切除过多的脂肪；类固醇性脂肪瘤病在激素水平撤退后可自发退变。

病例报道：

Neonatal Epidural Lipomatosis : A Rare Case.

Singh J, Sodhi M, Arora N.

J Pediatr Neurosci. 2018 Apr-Jun;13(2):267-269. doi: 10.4103/jpn.JPN_14_18. PMID: 30090154 Free PMC Article

参考文献：

Schiltz D, Anker A, Ortner C, Tschernitz S, Koller M, Klein S, Felthaus O, Schreml J, Schreml S, Prantl L.

Plast Reconstr Surg Glob Open. 2018 Apr 4;6(4):e1722. doi: 10.1097/GOX.0000000000001722. eCollection 2018 Apr.

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