软骨样脂肪瘤
Chondroid Lipoma
概述：
是一种脂肪瘤的特殊亚型，肿瘤由脂肪母细胞和成熟脂肪组织构成，基质呈软骨黏液样或黏液玻璃样变样。
发病部位： 四肢近端和肢带、罕见于躯干、头颈部、手足等。
诊断要点：
好发于中青年（中位年龄 28-36 岁），女性多见（女/男约 4:1），以肢体近端最多见；
肿瘤 1.5-11cm(中位大小约 4.0cm)，可位于皮下至肌内等多个平面，大体上边界清楚，可见包膜，切面分叶状；
镜下肿瘤边界清楚，由薄的纤维性间质分隔呈小叶状；
小叶由位于软骨黏液样基质内的片状、巢状或索状圆细胞以及数量不等的成熟脂肪细胞组成；
圆细胞胞浆空泡状或嗜酸性颗粒状，有时可见多个空泡形成并挤压核形成核切迹从而类似于脂肪母细胞；
瘤细胞核卵圆形或肾形，核染色质均匀细腻，核仁不明显或含小的嗜碱性核仁，无核异型性，核分裂像罕见；
基质呈软骨黏液样或黏液玻璃样变样，围绕嗜酸性或空泡状细胞周围形成类似于软骨的陷窝；
肿瘤内血管丰富（各种口径大小的血管均可见，较小的血管常见血栓形成），常见灶性出血和纤维化，偶见钙化或骨化以及慢性炎细胞浸润。
免疫组织化学染色：
脂肪细胞 S-100 阳性，空泡状细胞不同程度的表达 S100 蛋白、vimentin 和 CD68，部分表达 IV 胶原和 cyclinD1,少数病例 CK 或 Cam5.2 灶性阳性；单或多泡状的脂肪母细胞样细胞油红 O 染色阳性；黏液样基质 AB 染色和胶体铁染色阳性。不表达 calponin，CD34，HMB45, SMA, MSA,CD57 和 GFAP 等。
分子标记：
t（11；16）（q13；p12-13）导致 C11orf95-MKL2 基因融合
鉴别诊断：
- 骨外黏液性软骨肉瘤 ：肿瘤呈多结节状或分叶状，瘤细胞多呈纤细的条索状、花边样或网格状排列，形态较为一致，卵圆形、短梭形或星状，胞质内很少或不含有空泡，肿瘤内多不含成熟性的脂肪组织。
- 黏液性脂肪肉瘤 ：肿瘤内可见分支状或丛状的毛细血管网，血管周围常可见到不同分化阶段的脂肪细胞细胞；90％的病例具有 t(1 2；1 6)(q1 3；p 11)，产生 CHOPOP-FUS 融合性基因。
- 软组织肌上皮瘤：上皮性结构，通常无成熟的脂肪成分，免疫组化染色表达 AE1/3,EMA,SMA,S100 蛋白以及 SOX10 等；
- 软组织软骨瘤 ：手指、脚趾、手、脚出现；包含真透明软骨 ；缺乏脂肪成分。
预后：
良性
治疗：
单纯手术切除治愈；无复发或转移
参考文献：
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