髓脂肪瘤

Myelolipoma

概述：

成熟脂肪组织和骨髓造血组织组成的良性肿瘤或瘤样病变，主要发生于单侧或双侧肾上腺，也可起自于腹膜后或盆腔的软组织。

发病部位： 肾上腺、腹膜后和盆腔，少数病例还可发生于肠系膜、脾脏、睾丸和纵隔。

诊断要点：

1. 多见于 40 岁以上的成年人；肿块<5cm；

2. 好发于肾上腺、腹膜后和盆腔，少数病例还可发生于肠系膜、脾脏、睾丸和纵隔；

3. 大体检查类似脂肪瘤，以造血成分为主时，可呈灰色或灰红色；

4. 镜下由成熟脂肪组织和骨髓造血组织混合组成，各成分间比例变化较大，造血成分以红系和巨核细胞为主；

5. 成熟脂肪组织无非典型或脂母细胞；

6. 成熟骨髓造血细胞；

7. 代表所有 3 种细胞系（髓系、红系、巨核细胞）；

8. 可能存在淋巴样病灶；

9. 罕见化生骨、粘液样改变；

10. 无肝脾肿大或造血功能紊乱。

免疫组织化学染色：

无特殊

分子标记：

t(3;21)(q25;p11)易位；非随机 X 染色体失活

鉴别诊断：

1. 高分化脂肪肉瘤： 缺乏髓系元素；可变增厚的纤维间隔，含有扩大的、深染的间质细胞；可能含有脂肪细胞。

2. 髓系肉瘤： 缺乏脂肪细胞；原始的骨髓成分；常与急性白血病同时发生。

预后：

良性肿瘤

治疗：

可采用手术切除，尤其是临床上有明显症状者

参考文献：

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