过敏性真菌性鼻窦炎

Allergic Fungal Sinusitis

同义词(或曾用名): 嗜酸性真菌性鼻窦炎、嗜酸性黏蛋白鼻窦炎、过敏性真菌性鼻窦炎、肥厚性鼻窦疾病。

概述:

鼻窦黏膜对真菌性过敏原的过敏反应,嗜酸粒细胞可放大及持续该过敏反应。

发病部位: 鼻腔、副鼻窦(上颌窦及筛窦最常累及)。

诊断要点:

  1. 发病年龄 30-70 岁,儿童未见发病。男女发病机率均等,临床常可见过敏,慢性及持续鼻窦炎(比较顽固),可导致面部的变形及眼球突出,后者可出现视觉障碍。可见鼻漏、头疼。
  2. 实验室检测显示外周血嗜酸性粒细胞升高,真菌性特异性 IgE 增多,亦可见真菌特异性 IgG3 增多。
  3. 大体上组织有恶臭,息肉样碎片,易碎的花生油样均匀一致,具油腻感。
  4. 组织学上呈多发息肉样碎片,游离的黏液样物质,黏液样物质混有炎症碎片。主要由中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及黏液碎片组成的退变组织,细胞轮廓呈鬼影,核碎片凝聚。可见夏-莱晶体(退变嗜酸性粒细胞),呈长、针状或锥形晶体。真菌很难被发现(即使特殊染色),也不需要证实真菌片段的存在。
  5. 可伴有鼻窦炎性息肉(息肉可显示炎症但无脓肿及坏死)、 慢性鼻窦炎及呼吸道上皮腺瘤样错构瘤。
  6. 组织化学染色 PAS-D 及银染均可显示真菌菌丝。

病例报道:

  1. 深部真菌性鼻窦炎 (Invasive Fungal Sinusitis)  可见真菌菌丝(在血管壁或血管与组织之间)。间质内可见明显宿主反应,炎症细胞位于组织内而不是位于漂浮在腔内的黏液。

  2. 鼻窦部息肉 (Sinonasal Polyps)  息肉样结构,表面被覆完整上皮。黏液及水肿样间质背景中混有炎症细胞。嗜酸性粒细胞可见但常不退变(退变与夏莱晶体有关)。间质中包含少量黏液浆液性腺体。

  3. 足分支菌病 (Mycetoma)   聚合或真菌球(酵母和(或)菌丝),常常无宿主反应,若存在宿主反应,可见淋巴组织细胞或嗜酸性粒细胞。常呈着色真菌。