口腔 Kaposi 肉瘤

Kaposi Sarcoma（KS）Of Oral Cavity

概述：

局灶侵袭性的中间型血管肿瘤，很少转移，被认为是 AIDS 相关疾病。

发病部位： 口腔是 AIDS 相关 Kaposi 肉瘤常见的部位，伴皮肤 Kaposi 肉瘤的 70%的患者亦有口腔病变，口腔病变是 20%感染者的首发部位，硬腭是常见的发生部位 > 牙龈及舌。

诊断要点：

1. 占 HIV 阳性患者的 20%，大部分位于 40-50 岁。临床表现为多个红至紫 色斑点，可进展为斑块或结节。晚期病变可引起出血、疼痛及溃疡。

2. 典型的卡波西肉瘤细胞无明显的异型性，核分裂像也不多见，但少数病例中瘤细胞分化较差，异型性明显，可见较多的核分裂像。依据病变进展分为四期：

3. I 期：皮肤病变无特征性，仅为微血管增生；

4. II 期为斑点（斑片）期：变化极似肉芽组织，真皮血管数量增加，形状不规则，在真皮浅层胶原纤维间呈疏松、参差不齐的分支状排列，将真皮胶原纤维分隔。血管周梭形细胞增生、红细胞外渗，间质中淋巴细胞、浆细胞浸润，伴含铁血黄素沉着。

5. III 期为斑块期：皮肤轻度隆起，病变累及真皮全层或累及皮下组织。与 II 期形态学有明显的重叠，血管增生更广泛，红细胞外渗和含铁血黄素沉着更显著。管腔轮廓呈锯齿状，真皮血管周围嗜酸性梭形细胞增多，炎细胞浸润明显，可见大量的红细胞外渗，含铁血黄素及玻璃样小体。

6. IV 期为结节期：结节期的病变边界清楚，主要由网状或裂隙状的毛细血管及其周围纵横交错的嗜酸性梭形细胞组成，梭形细胞有一定异型性，核分裂偶见；梭形细胞和血管之间为含有红细胞的裂隙，横切面呈筛孔状或蜂窝状，在梭形细胞内或细胞外可见抗淀粉酶消化 PAS 阳性的嗜伊红色透明小体，结节的边缘常见炎症细胞浸润、含铁血黄素沉着和扩张的血管。 典型的卡波西肉瘤细胞无明显的异型性，核分裂像也不多见，但少数病例中瘤细胞分化较差，异型性明显，可见较多的核分裂像。

7. 组织化学染色：胶原小球 PAS-D 阳性；银染见网状分布与梭形细胞之间并围绕血管腔隙。

免疫组织化学染色：

CD34. CD31. FVIIIRAg、ERG、PODOPLANIN、FLI-1. BCL-2 及 HHV8（核）等阳性，D2-40. LYVE-1. VEGFR3. PROX1 亦阳性。

鉴别诊断：

1. 化脓性肉芽肿 ：分叶状结构，缺乏浸润性生长的梭形细胞成分，HHV8（-）。

2. Kaposi 型** **血管内皮瘤：罕见，常发生于 10 岁以前，与 HIV 及 HHV8 无相关性，VEGFR3, CD34, CD31 阳性；而 FVIIIRAg, HHV8 阴性。

3. 血管肉瘤 ：显著多形性，核分裂及坏死多见；HHV8 阴性。

4. 梭形细胞鳞形细胞癌 ：梭形细胞伴多形性及坏死，上皮标记阳性，CD34. CD31. HHV8 阴性。

预后：

取决于机体免疫功能、疾病所处阶段及有无感染等因素。