口腔血管肉瘤
Angiosarcoma Of Oral Cavity
概述：
血管内皮的恶性肿瘤。
发病部位： 舌 > 唇 > 牙龈 > 腭
诊断要点：
罕见，主要是老年人发病。临床表现常见出血，伴溃疡、疼痛，近期突然增大。
大体上呈浸润性，切面出血，红色至蓝紫色，常呈多结节。肿瘤大小平均 5cm。
组织上呈实性、乳头状及血管形成，管腔相互吻合，内衬中度不典型增生内皮细胞，可见乳头状或簇状结构；
可见梭形肿瘤细胞，核细长、核仁显著，胞浆内空泡形成，含有红细胞。
上皮样细胞亚型细胞呈大的、多边形嗜酸性细胞，核空泡状、核仁显著，可见新生的管腔。核分裂率依肿瘤分级不同而异；
高级别肿瘤中可见显著坏死。炎症细胞浸润常常缺如或较有限。
免疫组织化学染色：
CD34. CD31. ERG 等阳性。
鉴别诊断：
血管瘤 ：缺乏多形性及破坏性生长。
梭形细胞“肉瘤样”鳞状细胞癌 ：比血管肉瘤常见，但无血管形成。内皮标记阴性且 70%CK-PAN 阳性。
黏膜恶性黑色瘤 ：具有相似的核多形性及大核仁，黑色素标记阳性。
卡波西肉瘤 ：裂隙样血管腔隙，红细胞外渗，细胞内及细胞外透明小球，HHV8 及 D2-40 阳性。
其他肉瘤 ：内皮标记阴性。