喉骨质沉着性气管病

Tracheopathia Osteoplastica(TPO)

概述:

气管支气管的先天性部分退行性改变,多发性黏膜下各种大小的软骨及骨结节形成,可导致上呼吸道狭窄。

发病部位: 气管及支气管,常位于声门下。

诊断要点:

  1. 少见,发病年龄范围 5-71 岁,大部分患者无症状(90%),可表现为慢性复发性咳嗽、声音嘶哑及喘息。亦见反复胸部感染,咳血及咳痰,呼吸困难及呼吸短促等。

  2. 大体支气管镜下可见黏膜下硬结节,常常小于 3-4mm,呈多结节分布于软骨环。

  3. 组黏膜下可见化生或异源性骨及软骨,与支气管软骨的内面延续,骨可突入黏膜,被覆黏膜完整,上皮正常或化生。

鉴别诊断:

  1. 弥漫性气管狭窄 :缺乏钙化及骨化,常为 2-4cm,导致同心或偏心的狭窄。

  2. 复发性多软骨炎 :系统性疾病,大量炎细胞浸润伴软骨从外到内的破坏。