耳复发性多软骨炎

Relapsing Polychondritis of Ear

概述：

针对 II 型胶原的炎症自身免疫性疾病，导致软骨的破坏或组织蛋白多糖聚集，主要位于耳廓、鼻、气管支气管分支、眼部、心脏及血管。

发病部位： 耳廓、鼻、关节、气管支气管分支、眼部、心脏及血管.

诊断要点：

1. 极其罕见，发病年龄范围 5-87 岁，男女发病之比约 1:2，临床急性期耳呈紫红色水肿，慢性期耳部松软，通常是反复急性发作之后，软骨结构破坏，外耳道及咽鼓管的累及可导致耳聋及中耳炎。

2. 大体上急性期耳廓红斑样、水肿样改变，慢性期松软的、伴软骨结构破坏的耳廓畸形。

3. 组织上早期软骨板嗜碱性损失，软骨膜混合性炎细胞浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞，软骨板及周围软组织界面模糊，炎症从软骨表面由外向内发展。破坏的软骨有虫蚀样改变，破坏的区域被肉芽组织取代，最后纤维化取代肉芽组织。

鉴别诊断：

1. 坏死性外耳炎 ：铜绿假单胞菌感染，一般进展性快，非软骨特异，病变通常从外耳道开始。

2. 伴多血管炎的肉芽肿病 （Wegener 肉芽肿） ：耳部 Wegener 肉芽肿罕见，鼻窦比较常见，可见蓝色颗粒状坏死、巨细胞（通常无上皮样组织）及血管炎。

3. 结外 NK/T 细胞淋巴瘤** **（鼻型）：高度异型淋巴细胞，伴显著坏死及血管浸润，耳部很少累及。

4. 囊性软骨软化 ：软骨中间假囊性改变，伴肉芽组织形成，病变由软骨内部开始往外发展。