骨髓增生性肿瘤 ,不能分类
Myeloproliferative Neoplasm，Unclassifiable (MPN-U):
概述：
骨髓增生性肿瘤-不能分类，系指临床表现、实验室检查和形态学特征符合骨髓增生性肿瘤的诊断，但不满足进一步具体分类的标准，或具有两种或两种以上 MPN 的重叠特征。
诊断要点：
1. 临床表现和形态学
- 多数患者属于下述三种情况之一：
a. PV、PMF 或 ET 早期阶段。此时各疾病的特征尚不明显，临床表现、实验检查及形态学可类似，如血红蛋白无明显或仅轻度增高、无明显或仅轻度纤维化、都有巨核细胞增生伴血小板不同程度增高等。
b. MPN 的晚期阶段。此时骨髓常有高度纤维化、骨硬化、细胞异型增生或原始细胞增加，这些可以是不同 MPN 晚期阶段的共同形态表现，且临床（如脾大）和实验室检查（如血象）也类似，掩盖了具体某一 MPN 的特征。
c. 有证据足以诊断 MPN，但同时存在的其他肿瘤或炎症掩盖了临床或形态特征而影响进一步分类。
有 BCR-ABL1 融合基因或 PDGFRA、PDGFRB、FGFR1 重排者或有 PCM1-JAK-2 融合基因，排除 MPN-U（MPN-U 可以有 JAK-2 突变）。
需除外其它反应性改变和骨髓增生性疾病/肿瘤。
临床资料或实验室检查不完整或标本不符合要求者、或最近接受过细胞毒或生长因子治疗者，不宜诊断为 MPN－U。
2. 诊断标准（2017 年版 WHO ）
存在 MPN 特征；
不符合 WHO 标准诊断为其它 MPN、MDSa、MDS/MPN 或 BCR-ABL1 阳性 CML；
存在与 MPN 相关的 JAK2. CALR 或 MPL 突变、或存在另一克隆性标志 b、 或不存在反应性纤维化 c；
※ a. 治疗所导致的改变、慢性病合并症、疾病进展导致的变化必须除外；
※ b．缺乏 3 个主要突变时，髓系肿瘤相关突变如 ASXL1. EH2. TET2. IDH1. IDH2. SRSF2. SF3B1 突变有助于疾病克隆性确定；
※ c．感染、自身免疫或其它慢性炎症、毛细胞白血病或其它淋巴系肿瘤，转移性恶性肿瘤或毒性（慢性）病变引起的轻度反应性网状纤维化）。
鉴别诊断：
各种慢性骨髓增生性肿瘤 : 根据各自特征加以鉴别：如 PV 有血红蛋白增高和三系增生、PMF 有高度异形巨核细胞伴明显纤维化及粒系增生、ET 有血小板和巨核增多但无红/粒系增生、CML 粒系增生伴大量小型巨核细胞及存在 BCR/ABL1 融合基因、CEL 表现为噬酸性粒细胞增高并有克隆证据或母细胞增高。
骨髓异型增生/骨髓增生性肿瘤-不能分类 ：具有细胞异型和增生的双重特征，但不符合具体某一种 MDS/MPN(CMML、aCML、JMML)。
急性白血病 ：有些重现性细胞遗传异常急性白血病原始细胞可低于 20%，病史、临床表现和遗传学可以鉴别。
反应性改变 ：炎症、感染、自身免疫性疾病、代谢性疾病等可引起骨髓增生性改变包括纤维化。