睾丸 Rosai-Dorfman 病

Testicular Rosai-Dorfman Disease

同义词(或曾用名): 伴有巨大淋巴结病的结外窦组织细胞增生症

发病部位: 睾丸

诊断要点:

  1. 罕见,多主要见于中老年男性,儿童很少发生;
  2. 大体为质硬灰褐色或灰白色、黄色,部分或完全占据睾丸;可局限于睾丸,亦可发生在周围淋巴结。
  3. 镜下表现为在小淋巴细胞、浆细胞、滤泡背景上可见大的组织细胞增生,细胞核大,泡状,核仁清晰,胞质丰富,呈细小泡状或颗粒状,淡染-粉染,可见淋巴细胞或白细伸入现象。

免疫组织化学染色:

组织细胞 S100 阳性,CD68 阳性,约 86%表达 cyclind1,CD1a 阴性。

鉴别诊断:

非特异性肉芽肿性睾丸炎:多型炎细胞浸润,组织细胞通常为泡沫样组织细胞,核小且核仁不明显,S100 蛋白阴性。

精原细胞瘤伴丰富的淋巴细胞浸润和肉芽肿反应:瘤细胞可见纤维性分隔,胞浆透明,核大且可见多个核仁,免疫组化染色表达 SALL4 和 OCT4 等可资鉴别。

预后:

疾病可持续存在,但一般不会进展。

治疗:

睾丸切除

病例报道:

Fernandopulle SM, Hwang JS, Kuick CH, et al. Rosai-Dorfman disease of the testis: an unusual entity that mimics testicular
malignancy. J Clin Pathol. 2006;59:325–327. 参考文献:

Baraban E1, Sadigh S1, Rosenbaum J1, Van Arnam J1, Bogusz AM1, Mehr C1, Bagg A1.