耳软斑病

Malakoplakia of Ear

概述：

罕见的肉芽肿性疾病常与微生物感染相关，常位于伴有炎症或感染的术后部位。

发病部位： 多数位于泌尿生殖及胃肠道，少数可出现于头颈部（多累及耳、口腔及喉部）。

诊断要点：

1. 罕见，多发生于成年人，男性多于女性。临床症状非特异性表现，组织肿大伴溢液，听力受损，发热、寒战及夜间盗汗。

2. 大体上呈黄棕色软斑，中心凹陷或溃疡，边缘充血。大小可至 3cm。

3. 表面上皮显著假上皮瘤样增生，上皮下可见片状嗜酸性组织细胞，多数含有颗粒状胞浆，也可呈泡沫状，无不典型，大量混合型炎症细胞。胞浆内及间质内可见蓝色、钙化小体（Michaelis-Gutmann 小体），呈靶心及同心层状结构。

4. 化学染色  von Kossa（钙染色）示强阳性（黑色），普鲁士蓝铁染是强阳性（蓝色），PAS 可显示微生物阳性。

5. 免疫组织化学染色：组织细胞 CD68 阳性，S100. 角蛋白、CD1a 及 CD20 均阴性。

鉴别诊断：

1. 颗粒细胞瘤 ：可含有假上皮瘤样增生，但缺乏炎症，多边形颗粒状胞浆，S100 阳性。

2. 低分化癌 ：细胞不典型性、浸润性生长、无钙化小体，角蛋白阳性。

3. 朗格汉组织细胞增生症 ：组织细胞伴咖啡豆样核、核沟，显著嗜酸细胞背景，CD1a 阳性。

4. 腺泡状软组织肉瘤 ：腺样至实性结构，大细胞伴颗粒状胞浆，常呈嗜酸性，TFE3 阳性。