耳脑膨出

Encephalocele of Ear

概述：

脑膨出为脑组织及软脑膜通过颅骨的缺口处形成的疝，与颅腔是连续的。异位神经胶质组织指的是与颅腔及椎管不连续的游离的成熟脑组织。

发病部位： 非中线：中耳、颞骨乳突部、眼眶、头皮及颈部。中线：鼻腔、鼻咽、腭部及舌。

诊断要点：

1. 耳部脑膨出常与慢性中耳炎及或乳突炎相关，可见耳聋、听力受损、眩晕、鼓膜穿孔及脑脊液耳漏。鼻部病变常可见鼻溢液、梗阻或呼吸困难。部分患者有手术及创伤的病史。

2. 组织上胶质异位与脑膨出不易区别，均含有不等量的神经元及胶质，可见反应性胶质增生，几乎所有病例均有慢性炎细胞（淋巴细胞及巨噬细胞），通常无软脑膜、室管膜及脉络丛。

3. 组织中可见内陷的游离腺体、皮肤及骨组织。

4. 并发中耳胆脂瘤时可见鳞状碎片。

5. 见鼓膜及咽鼓管上皮时不应被误认为是畸胎瘤成分。

免疫组织化学染色：

GFAP、S100 胶质组织阳性，神经元 NFP 阳性，角蛋白阴性。

鉴别诊断：

1. 畸胎瘤： 可以成熟胶质组织为主，但还有其他胚层组织。

2. 胶质瘤： 细胞丰富的肿瘤性增殖，结构紊乱，常无纤维化或炎症细胞。

3. 脑膜瘤： 上皮样细胞显示旋涡状及合胞体样结构，可见砂砾体，EMA 阳性。

4. 神经鞘瘤： Antoni A 及 B 区，梭形细胞增生，细长状胞核，栅栏状。