肺淋巴瘤样肉芽肿病
Pulmonary Lymphomatiod Granulomatosis (LYG）
同义词（或曾用名）： 血管中心性免疫增生性病变
概述：
是一种肺结节性病变，表现为以血管为中心并破坏血管的淋巴增生性病变，它由不典型的、EBV 阳性的肿瘤性 B 细胞和大量反应性 T 细胞组成。
发病部位： 可累及多种器官，最常见的是肺、中枢神经系统、肾，可累及皮肤、胃肠道、淋巴结等
诊断要点：
少见，常发生在免疫抑制的患者，多见于中年成人，可累及多种器官，最常见的是肺、中枢神经系统、肾及皮肤；
累及肺时通常显示黄白色界限清楚的肿块，常伴中央坏死，可形成空洞；
早期，淋巴细胞通常围绕肌性肺动脉和静脉浸润，并侵犯、破坏血管壁；
在大量淋巴细胞背景上混合有多少不等的组织细胞、浆细胞和免疫母细胞，中央坏死常见；
其具有两个显著特征：
明显的以血管为中心，表现为小淋巴细胞浸润小-中等大小动脉壁全层；
多少不等的 EBER 阳性大 B 细胞，可有细胞异型，可表现为免疫母细胞或不典型 R-S 细胞；
嗜酸性粒细胞和中性粒细胞通常不明显；
常见坏死，高级别病变常广泛坏死，低级别病例可见微小坏死灶；
几乎见不到上皮样肉芽肿和巨细胞；
基于 EBV 感染性不典型大细胞的数量，建立了一个 LYG 的组织学分级系统：
1 级:多种形态的淋巴细胞浸润，无细胞异型，无或仅灶状坏死，很少或无大的转化细胞， 无或很少 EBV 阳性细胞(每高倍视野少于 5 个)；
2 级：可见少数大细胞，每高倍视野 5 ～ 50 个 EBV 阳性细胞，坏死常见；
3 级：可见大量大细胞，可呈簇分布，B 细胞显示多形性，类似 R-S 细胞，坏死常广泛，EBV 阳性细胞每高倍视野超过 50 个细胞，可聚集成片；
EBER 原位杂交可见多少不等的阳性细胞。
免疫组织化学染色：
弥漫性 T 细胞增生背景上见多少不等的非典型 B 细胞（CD20. CD19. CD79a、PAX5 阳性），部分病例 CD30 阳性。
鉴别诊断：
鼻型 NK／T 细胞淋巴瘤 ：肿瘤细胞 CD56. TIA、粒酶 B 等常阳性，CD20. CD19. CD79a、PAX5 阴性。