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肺黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤

Pulmonary MALT Lymphoma

同义词（或曾用名）： MALT 淋巴瘤

概述：

是一种结外淋巴瘤，由形态学上异质的小 B 细胞、单核样 B 细胞、散在的免疫母细胞和中心母细胞构成，可伴有浆细胞分化。

发病部位： 肺

诊断要点：

  1. 好发于中老年患者，占原发性肺淋巴瘤的 70％～ 90％，典型地显示一个实变的肿块，呈黄到奶油色，质地细腻，罕见局灶性囊性变；

  2. 一般表现为小淋巴样细胞围绕小的反应性滤泡弥漫浸润；

  3. 肿瘤由形态上异质的小淋巴细胞样细胞、淋巴浆细胞样细胞、中心细胞样细胞及单核细胞样 B 细胞组成；

  4. 可见特征性的淋巴上皮病变，表现为支气管、细支气管和肺泡上皮的淋巴细胞浸润，但该现象不是特异性的，也可见于非肿瘤性的肺淋巴样细胞浸润病变；

  5. 部分病例可有许多浆细胞沿支气管血管束或小叶间隔积聚，可显示或不显示轻链的限制性；

  6. 多数病例可见少数散在中心母细胞和免疫母细胞；

  7. 淋巴样细胞常沿支气管血管束和肿块周围的小叶间隔浸润，肿瘤中央肺实质常破坏；

  8. 部分病例可见中央区域硬化；

  9. 大约 20％的病例可见巨大的板层小体，可能反映肿瘤的惰性性质；

  10. 常见血管浸润、胸膜受累和肉芽肿形成；

  11. 部分病例可见结节状淀粉样物沉积，周围伴淋巴细胞环；

  12. 坏死非常少见；

13.14%-57%的病例 IAP2-MALT/t(11;18)(q21;q21); 5%病例 t(14;18)(q32;q21)。

免疫组织化学染色：

肿瘤细胞表达全 B 细胞抗原如 CD20. CD19. CD79a、PAX5，Bcl-2+，近半数表达 CD43。有浆细胞分化病例，轻链可呈限制性表达。一般不表达 CD5，IgD 阴性。CD10 和 Bcl-6 可显示残存滤泡（Bcl-2 阴性），肿瘤细胞阴性。CD21. CD23. CD35 可显示滤泡树突细胞网存在，Ki-67 指数<20%。

分子标记：

14%-57%的病例 IAP2-MALT/t(11;18)(q21;q21); 5%病例 t(14;18)(q32;q21)

鉴别诊断：

  1. 肺 小细胞癌 ：LCA、CD3. CD20. CK、CgA 等免疫组织化学染色可鉴别。

  2. 淋巴细胞间质性肺炎 ：肺边缘区 B 细胞淋巴瘤常侵犯和破坏肺泡结构，肺泡间隔增宽及淋巴上皮病变更显著；免疫组织化学染色显示滤泡外 B 细胞的浸润扩大是 MALT 淋巴瘤的特征，流式细胞免疫分型 B 细胞免疫球蛋白轻链限制性表达对淋巴瘤的确诊具重要意义。

  3. 结节性淋巴组织增生 ：反应性生发中心套区完好，滤泡间可见呈片状分布的成熟浆细胞，可伴有不同程度的滤泡间纤维化，浆细胞可显示 Russell 小体，而不是 Dutcher 小体，免疫组化染色生发中心 CD20 阳性，而滤泡间区主要为 CD3. CD5 阳性 T 细胞，免疫球蛋白轻链染色为非限制性阳性。

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