IgM 肾病

IgM Nephropathy

概述：

非硬化性肾小球的以弥漫系膜 IgM 沉积为主的特发性肾小球疾病，与微小病变肾病（MCD）及局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的关系尚存一定的争议。

诊断要点：

1. 患者发生年龄 1-75 岁，平均 29 岁。男性表现肾病综合征，女性以血尿为主。

2. 组织上肾小球部分表现正常（35%），部分可见轻度系膜细胞增生（32%）、轻度系膜硬化（35%）、球性硬化（15%）。少数可见小管萎缩（15%）及急性小管损伤，少数亦见间质纤维化或炎症改变，血管玻璃样变（20%）或内膜纤维化（5%）。

3. 免疫荧光   系膜区 IgM、C3 沉积，非特异性的强度相对较弱的 IgG、IgA 及  C1q 着色。

鉴别诊断：

1. 微小病变肾病 系膜节段性低强度的 IgM 着色（非特异性内陷）

2. 局灶节段性肾小球硬化   少数 FSGS 可见 IgM 强阳新。

3. 免疫复合物介导性疾病  IgA 肾病以 IgA 沉积为主；系膜增生性狼疮性肾炎可见“全堂亮”（ IgG 为主伴 IgA、IgM、C3 及 C1q）。

4. 弥漫系膜细胞增生  80%以上肾小球每系膜区> 4 cells，偶见 IgM 及 C3 沉积。