肾血管内大 B 细胞淋巴瘤

Intravascular Large B-Cell Lymphoma

概述：

结外大 B 细胞淋巴瘤亚型以小血管（尤其毛细血管）腔内淋巴瘤细胞累及

发病部位： 中枢神经系统、皮肤、肺、肾及骨髓

诊断要点：

1. 罕见，发病平均年龄约 50-70 岁，男女发病无性别差异，临床表现虚弱、蛋白尿及高血压，少数可见高钙血症。

2. 大体上表现肾脏体积增大。

3. 组织上肾小球及小管周围毛细血管优先受累的恶性大的淋巴样细胞。

4. 细胞学   恶性大的淋巴样细胞可见大的胞核空泡状、显著的核仁，核分裂可见及胞浆丰富。

5. 免疫组化 CD20(+)、pax-5(+)、MUM1(+)、Ki-67(+)、Bcl-2(+)及 Bcl-6(+)，血管内皮 CD34 阳性。

6. 免疫荧光   肾小球或小管间质无沉积。

7. 电镜   足细胞足突消失，无电子致密物沉积。

鉴别诊断：

1. 其他 B 细胞淋巴瘤   弥漫大 B 细胞淋巴瘤

2. 急性白血病   非局限于脉管及毛细血管。

3. 急性间质性肾炎   肾小球无炎症细胞受累。