C1q 肾病
C1q Nephropathy
概述：
系膜区以 C1q 沉积为主的特发性肾小球疾病，无系统性红斑狼疮、膜增生性肾小球肾炎或感染，是否为一独立的实体尚存一定的争论。
诊断要点：
C1q 肾病患病率约 0.2-2.5%（成人及儿童肾活检），常位于年长儿童及年轻人。男女发病无性别差异。临床可见肾病综合征、亚肾病蛋白尿、无症状性血尿、慢性肾功能不全、肉眼血尿及肾小球肾炎。
组织上肾小球可见 3 种改变：可呈无明显异常（类似 MCD）（约 40%）；系膜轻度至中度增生（20%）（偶显示节段性毛细血管内皮细胞增生或局灶新月体形成）；局灶节段性肾小球硬化（40%），约 50%与系膜增生相关，特征性的球囊粘连及玻璃物质蓄积，可见塌陷型及细胞型 FSGS，随访活检中偶见 MCD 进展为 FSGS，C1q 肾病可能亦是 FSGS 的亚型。严重蛋白尿可见急性肾小管受损伴刷状缘缺失及上皮简化。不同程度的肾小管萎缩及间质纤维化。少数可见小血管的血管炎。
免疫荧光 系膜区及毛细血管袢（偶见）的以 C1q 为主的沉积，多数可见 IgG、IgM、IgA 及 C3 沉积，但程度弱于 C1q，约 30%可见“满堂亮”。
鉴别诊断：
1. 狼疮性肾炎 临床及血清学存在 SLE 的诊断证据，上皮下及内皮下沉积多见，内皮细胞内可见管网状包含物，常见肾小管基底膜沉积，常见肾小球炎症、坏死及新月体形成。
2. IgA 肾病 肾小球 IgA 沉积为主，C1q 常极少或缺如，若 C1q 出现，提示预后较差。
3. 微小病变肾病 多数对激素敏感，且复发率低于 MCD 伴 C1q 沉积。长期的随访及临床表现类似于 MCD 伴 C1q 沉积。
4. 局灶节段性肾小球硬化 部分学者认为 C1q 肾病是 FSGS 的亚型，可见 C1q 肾病样的大量系膜区沉积。
5. 膜增生性肾小球肾炎伴免疫球蛋白沉积 常以 C3 为主，显著的内皮下沉积及 GBM 双轨症，低补体血症。