食管神经内分泌肿瘤
Esophageal Neuroendocrine Tumors（NETs）
同义词（或曾用名）： 类癌、高分化神经内分泌肿瘤、小细胞神经内分泌癌、大细胞神经内分泌癌。
发病部位： 食管
诊断要点：
食管的神经内分泌肿瘤极为罕见。男性多于女性（大于 ≥6:1）。以 60 及 70 多岁更多见；患者常有吸烟史。可以合并 Barrett 食管及腺癌；病变常为意外发现。
肿瘤以食管下 1/3 最多见，与食管神经内分泌细胞的分布一致。神经内分泌癌及混合性腺神经内分泌癌常见于远端 1/2 食管。
临床表现为吞咽困难、体重减轻、胸部疼痛、黑便，也可以有抗利尿激素分泌异常综合征及高钙血症。也有水泻伴低血钾、胃酸缺乏综合征的病例；
大体表现：肿瘤一般体积小，呈息肉样，罕见表现为溃疡。神经内分泌癌及混合性腺神经内分泌癌一般较大（直径 4-10cm）并浸润食管壁；
组织学上这类肿瘤目前归称作神经内分泌肿瘤（NET），分为 1 级、2 级及神经内分泌癌（小细胞型和大细胞型）；
食管神经内分泌肿瘤 1 级（NET，G1）非常罕见。大体表现为息肉状，活检组织中常见于固有层。镜下表现为形态温和一致的肿瘤细胞排列呈岛状、实性到筛孔状结构。可以合并 Barrett 食管及腺癌；
食管神经内分泌肿瘤 2 级（NET，G2）更为多见。大体表现为体积较大、溃疡性的深部浸润性病变，可以同时伴有转移。组织学表现为实性巢状、腺泡状或小梁状结构。可见显著的核分裂像及局灶性坏死；
食管的神经内分泌癌根据细胞大小为大细胞神经内分泌癌及小细胞神经内分泌癌。
食管大细胞神经内分泌癌较多见，常与 Barrett 食管有关。组织学上表现为器官样结构，同时有实性巢状、腺泡状结构，局灶性坏死及较多核分裂像。符合神经内分泌肿瘤 3 级的诊断（NET，G3）。与肺的同类病变相似。癌细胞大到中等大小，核浆比不高，核仁明显，染色质空泡状，胞浆丰富，嗜酸性。
食管小细胞神经内分泌癌与肺部的同类病变相似，不易区分。癌细胞小，核圆形或卵圆形、深染，胞浆少或中等量。癌细胞排列呈巢状或实性片状。局灶可见鳞状细胞癌或腺癌和/或黏液表皮样癌。
食管神经内分泌肿瘤组织学分级的标准：
NET G1：核分裂象计数<2/10HPF 或 Ki-67 指数<2%；
NET G2：核分裂象计数 2-20/10HPF 或 Ki-67 指数 3%-20%；
NET G3：核分裂象计数>20/10HPF 或 Ki-67 指数>20%。
- 食管混合性腺神经内分泌癌（MANEC）：肿瘤同时有腺癌及神经内分泌癌的成分，罕见情况下可以有鳞状细胞癌成分。
免疫组织化学染色：
神经内分泌肿瘤 CK、突触素（Syn）、嗜铬素（CgA）、CD56. NSE 及 Leu7/B3GAT 阳性，其中 Syn 较为敏感。部分病例 TTF1 阳性。部分病例 calcitonin、ACTH 阳性。超微结构可见神经内分泌颗粒。
鉴别诊断：
1. 低分化腺癌： 特殊染色 PAS 阳性。
2. 低分化鳞状细胞癌： CK5/6 及 p63 阳性。
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