非骨化性纤维瘤

Fibrous cortical defect (FCD) / Nonossifying fibroma (NOF)

同义词(或曾用名): 纤维皮质缺损

概述:

与破骨细胞型巨细胞相关的良性纤维母细胞增生。肿瘤限于皮质时称为纤维皮质缺损;累及骨髓时称为非骨化性纤维瘤。

发病部位: 约 90%发生在下肢(干骺端),少数累及扁骨或短管状骨,多数呈孤立性,亦可呈多发性。

诊断要点:

  1. FCD 发病高峰 4-8 岁,NOF 发病高峰 10-15 岁。男女之比约 2:1。临床可无症状(或偶被发现),为儿童病理性骨折的主要原因。

  2. X 线显示干骺端偏心性溶骨性病变,叶状非对称形态伴硬化性边缘,呈自发性消退。CT 示透过性病变伴硬化性边缘。

  3. 大体上呈界限清楚的偏心性病变伴硬化性边缘,皮质变薄,可被完全吸收,红棕色或黄色,梗死引起广泛出血及坏死。病变常为 3-5cm。

  4. 组织上富于细胞,呈肥胖梭形纤维母细胞席纹状排列,核分裂像不多见,散在破骨细胞型巨细胞;

  5. 常见含铁血黄素及泡沫状巨噬细胞,可见坏死。尤其在梗死的背景中。

鉴别诊断:

  1. 骨巨细胞瘤 :见于中年人,位于骺端及干骺端,病变较大,可见特征性卵圆形单核细胞,巨细胞胞核与单核间质细胞的胞核基本一致。

  2. 实性动脉瘤样骨囊肿 :内可见反应性编织骨,席纹状结构不显著。