奇异性骨旁骨软骨瘤样增生

Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (BPOP)

同义词（或曾用名）： Nora 病

概述：

发生在骨膜下骨表面的假肿瘤性反应性改变，临床上、影像学及病理上都类似肿瘤性病变。

发病部位： 约 75%累及手足小骨，约 25%发生在四肢的长管状。常位于骨干或干骺端，少数病例累及颅面部骨骼。

诊断要点：

1. 罕见，所有年龄段均可受累，常见于青春期至中年人，男女发病比例无差异。临床可见肿块性病变，少数出现疼痛。

2. X 线显示不透亮性物质，帽显示典型的软骨特点，下方的皮质完整，病变直接发生在骨表面，与髄腔不相通（与骨软管瘤不同）。趾/指骨病变常远离生长板。初期病变属于透光性，但随时间推移逐渐硬化。

3. 大体上类似骨软骨瘤伴骨柄及软骨帽。息肉样、界限清楚、质硬及灰白色，病变与下方皮质疏松或致密黏附。肿瘤大小约 0.5-2cm，多数在 1cm 左右。

4. 组织上由三种不同成分组成：软骨、骨及梭形细胞。骨膜覆盖在肿瘤帽表面。

5. 软骨帽由富于细胞的透明软骨组成。软骨细胞较大，含有肥胖的胞核，多数呈双核。软骨可发生骨化，形成边缘可见显著骨母细胞的编织骨小梁，软骨细胞可见中等量嗜双色胞浆及圆形泡状胞核，有时可见核仁。

6. 软骨与骨之间界面类似骨折骨痂，HE 染色中骨呈蓝色及紫色。

7. 骨膜及小梁之间可见富于细胞纤维组织。纤维母细胞呈短交叉束状排列及胞界不清、嗜酸性胞浆，拉长的胞核及精细分散的染色质。可见大量核分裂，但无不典型性。

鉴别诊断：

1. 骨软骨瘤 ：骨软骨瘤髄腔与下方骨之间存在连续性，BPOP 直接发生在骨表面，组织上骨软骨瘤缺乏细胞不典型性（BPOP 存在），软骨细胞排列类似正常生长板。

2. 骨旁骨肉瘤 ：起源于手足小骨的骨旁骨肉瘤极其罕见，BPOP 具有叶状结构（蓝紫色骨），但缺乏骨旁骨肉瘤的不典型梭形细胞。