鼻软骨间质错构瘤

Nasal chondromesenchymal hamartoma (NCH)

同义词（或曾用名）： 鼻错构瘤。

发病部位： 大部分位于鼻腔，尤其鼻中隔后。

诊断要点：

1. 该病比较少见，大部分发生于新生儿（3 个月内），偶见于成年人，男性发病多于女性。

2. 镜下可见不同大小及形态的骨软结节，呈软骨黏液纤维瘤中软骨黏液样结节至分化较好的软骨结节。

3. 软骨结节周边可见疏松梭形细胞间质或突然移形至细胞较少的纤维性间质。软骨间叶性成分细胞相对丰富及不成熟。

4. 部分病例可见黏液及梭形细胞间质，部分病例伴纤维骨及不成熟的编织骨，局灶间质内可见破骨样巨细胞，充满红细胞的动脉瘤样骨囊肿样的腔隙，成熟的脂肪组织。

5. 上皮增生不是很显著。

免疫组织化学染色：

软骨结节及间叶的基质成分 S100 阳性，间质梭形细胞 Vimentin、SMA 阳性，MSA 可阳性。Actin 阳性支持肌纤维母细胞分化。