鼻窦软骨与骨及呼吸上皮错构瘤

Sinonasal Chondroosseous and respiratory epithelial hamartoma(CORE)

同义词（或曾用名）： 鼻窦错构瘤。

发病部位： 大部分位于鼻腔，尤其鼻中隔后。其他累及部位包括鼻咽、筛窦及额窦。大部分呈单侧，25%双侧病变。

诊断要点：

1. 发病年龄 20-80 岁，男女发病均等；

2. 组织学与呼吸道上皮腺瘤样错构瘤相似，但混有不同分化程度软骨及骨成分，黏液及纤维间质中可见不成熟的骨样基质至分化较好的骨小梁。

免疫组织化学染色：

表面及（或）黏膜下腺体 AE1/AE3. CAM5.2 及 CK7 阳性，CK20. CDX-2 阴性。基底的肌上皮细胞 P63 阳性，而腺癌的 P63 缺失。S100 阳性或阴性。Ki67 显示低增殖活性（1-2%）。

鉴别诊断：

1. 鼻窦炎性息肉 ：息肉样病变，间质水肿及混有炎细胞浸润。缺乏腺体的增殖，表面上皮可见鳞状上皮分化。

2. 施奈得乳头状瘤  ：表面上皮内翻性或外生性生长，缺乏腺体的增殖。

3. 鼻咽血管纤维瘤  ：肿瘤混有纤维间质成分及良性内衬内皮的血管。

4. 鼻窦腺癌（非肠-非涎腺型） ：腺体可出现背靠背生长但缺乏叶状结构，腺体内衬单层细胞，典型的黏膜下腺体增殖与表面上皮缺乏连续性。